Klinická farmakologie a farmacie – 2/2020

KLINICKÁ FARMAKOLOGIE A FARMACIE / Klin Farmakol Farm 2020; 34(2): 90–92 /  www.klinickafarmakologie.cz 90 KAZUSTIKA Klinická farmacie v pediatrické paliativní péči Klinická farmacie v pediatrické paliativní péči Iva Kučerová, Stanislav Krysta Uherskohradišťská nemocnice, a. s. Kazuistika 6leté pacientky s geneticky podmíněnou formou farmakorezistentní epilepsie, kategorizovanou do paliativní péče vzhledem k infaustní prognóze. Cílem paliativního režimu a mezioborové spolupráce v zázemí okresní spádové nemocnice, kde pacientku hospitalizovali z dů- vodu respirační infekce a kumulace myoklonických záchvatů, bylo propuštění děvčátka do domácího prostředí za asistence mobilního hospice, minimalizace invazivních vstupů a v neposlední řadě omezení stresu dítěte z pobytu na dětské jednotce intenzivní péče. Klíčová slova: pediatrická paliativní péče, farmakorezistentní epilepsie, léková forma, rezistence k midazolamu, transdermální opioid, klinická farmacie. Clinical pharmacy in pediatric palliative care The case report of genetically determined pharmacoresistant epilepsy in a 6 – year – old patient with infaust prognosis and pal- liative care. In the background of district general hospital was the child hospitalised due to respiratory infection and myoclonic seizures. The aim of palliative care and interdisciplinar cooperation were to discharge the girl from hospital to the care of mobile hospice, minimalisation of invasive inputs and the reduction of child´s stress during the stay in the intensive care unit. Key words: pediatric palliative care, pharmacoresistant epilepsy, drug dosage form, midazolam resistance, transdermal opioid, clinical pharmacy. Úvod Paliativní péče je poskytována nevyléčitel­ ně nemocným v pokročilém nebo konečném stádiu choroby, vždy s nutností multidiscipli­ nárního přístupu. Neřeší příčinu onemocnění, ale především subjektivní potíže, které pacien­ ta obtěžují – bolest, neklid, delirium, nauzea, dušnost, nespavost, snaží se tím o nejlepší možnou kvalitu života, reaguje na potřeby ne­ mocného a jeho rodiny. Pediatrická paliativní péče není příliš rozšířena, věnuje se například dětem s onkologickým onemocněním, selhá­ ním životně důležitých orgánů, poškozením mozku nebo míchy, metabolickou nebo neu­ rologickou diagnózou, mezi které patří také farmakorezistentní epilepsie. Základem symptomatické léčby epilepsie je farmakoterapie potlačující vznik nebo šíření epileptické aktivity v mozku. I přes správně ve­ denou terapii dvoj nebo trojkombinací látek se u 25 % pacientů nepodaří dosáhnout uspokojivé kompenzace záchvatů, tehdy se hovoří o farma­ korezistentní nebo refrakterní epilepsii. Za velmi nezbytné nebo významné je farmakorezistentní formy včas konzultovat ve specializovaném epi­ leptologickém centru, protože část z nich může být úspěšně léčena neurochirurgicky za účelem odstranění vyvolávající příčiny onemocnění. Kazuistika U děvčátka narozeného v roce 2012 proběhl první status epilepticus v červenci 2017, který byl došetřen na vyšším pracovišti jako genetic­ ky podmíněná mitochondriální vada spadající do POLG – related disorders, zahrnující různá neurologická onemocnění, myoklonická epile­ psie je jedním z nich. Následující vyšetření u tří sourozenců dívky stejnou diagnózu vyloučilo, ale významný anamnestický údaj představovalo úmrtí nejstaršího bratra narozeného v roce 2007. Chlapec trpěl epilepsií od narození společně s en­ cefalopatií a retardací psychomotorického vývoje, byl sledován v dětské fakultní nemocnici, avšak stav se nepodařilo došetřit pro úmrtí pacienta při febrilních křečích v sedmémměsíci života. V říjnu 2018 došlo u dívky k nakupení parciálních epileptických záchvatů, forma onemocnění byla kategorizována jako far­ makorezistentní s infaustní prognózou a do­ poručením paliativní péče se zavedenou me­ dikací: lamotrigin, levetiracetam, rufinamid, zonisamid, piracetam. Následující měsíc dítě hospitalizovali na dětské jednotce intenzivní péče (JIP) ve spádové nemocnici pro respi­ KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: PharmDr. Iva Kučerová, kuceriva@nemuh.cz Uherskohradišťská nemocnice a.s. J. E. Purkyně 365, 686 68 Uherské Hradiště Cit. zkr: Klin Farmakol Farm 2020; 34(2): 90–92 Článek přijat redakcí: 27. 3. 2020 Článek přijat k publikaci: 19. 6. 2020