589
www.klinickafarmakologie.cz340804301076513320121425327329234035839843647950254457164568672477179183988990895196610061045
/26548043010757
Klin2730804301077091109157
Farmakol2907804301074279105179220258305325
Farm3252804301074178105179
2022;36(2):43-473451804301074487128172187231275298341363378421462489536576
/40478043010776
KLINICKÁ41438043010771115135194215269315373
FARMAKOLOGIE4536804301074392140212267313373416476535556599
A51568043010753
FARMACIE5230804301074292139211266318338381
4356558026012657115
HLAVNÍ4945207012671127198263336370
TÉMA5336207012658115205275
Lanadelumab406336501062971112152191223255294348388424
v4502365010637
terapii45543650106306398140175192209
hereditárního477836501064072107139179197229265301342360401442
angioedému523436501063980120137178210250282337377
Lanadelumab3449300298123248384506645767831966116912921431
v18219300298125
terapii1992930029886208296418557618680
hereditárního271893002981382613494726126747588829691105116613071441
angioedému4206930029812426039645859271685697811821317
Marta3441328013793152194236295
Sobotková6611328013759123189252293353416472530
Ústav3441482013371113150203254
imunologie6211482013326117176237297323383445470525
2.1169148201335780
LF12721482013352104
UK14001482013371130
a15531482013354
FN16301482013353123
Motol,17771482013388149184243269291
Praha2092148201335893145206258
Hereditární3441992012165116148198255278311360392448471
angioedém8361992012145100156179233284341391475
je1332199201212171
vzácné1424199201214590139184239289
onemocnění,17341992012152107158241296341396447502525545
jehož2300199201212171127182224
projevem2545199201215486141165215262311394
jsou2960199201212160115170
rekurentní3151199201213079126182214264319351406429
angioedémy36011992012145100156179234285342392475521
v41431992012145
různých4209199201212984127183228272327
lokalitách.4557199201212075122171194217250299343398419
Nejčastěji49971992012163113137182230269303352375398
bývá54161992012154100152200
podmíněn3442132012157113170253276332382438
deficitem8032132012157107137163207230263313396
C112202132012159107
inhibitoru.1348213201212479134157214238271325358413434
Za18032132012156105
hlavní1929213201215679127174230253
mediátor22032132012184134192215263295349382
otoků2606213201215688142190245
považujeme28722132012157113160209252307331381465515
u34082132012156
této3485213201213383116170
diagnózy3676213201215780128184239295336386
bradykinin.4084213201215790138195242290315370393448469
Lanadelumab4575213201214797152200257307331386469517574
je5170213201212475
plně5266213201215781136187
humánní547421320121561103442272012183132187242265
monoklonální6302272012187142198253301326381436484508563586
protilátka1237227201216194148181204227275308354404
namířená16622272012159107190213248298354402
proti2085227201216093148181204
plazmatickému2310227201216085132176259307340363408454503587641
kalikreinu,2973227201215099123146192226276300355410430
který3425227201215086135168218
z36652272012146
vysokomolekulárního37322272012152102142197244298382437461511559614637685718774797854909
kininogenu4662227201215176131154209264321371427481
bradykinin5165227201216093142198246293318373396452
vyštěpuje.344241201214897136169218274328352401421
Aktuálně7852412012158103139193240263317367
je1172241201212170
lanadelumab1263241201212067122169225274298351434481537
registrován1821241201212877133156194227259313359407461
pro2303241201215385139
dlouhodobou2463241201215275129184238293349403459515569
profylaktickou3053241201215385139167217241288334369392436481534589
terapii3662241201213078110158214237260
hereditárního39422412012152101134183239262294342374429452508562
angioedému4525241201214499154176231281337387469523
a50692412012144
představuje5134241201215385134190228262310355410433483
velmi344255201214897121204228
účinnou5932552012155100123178233288343
a9582552012148
dobře10272552012156111169201251
tolerovanou1299255201213387111162195249296345400455510
léčebnou1831255201212374119168225281336391
alternativu2243255201214972105154187243291323347395451
pro2715255201215790144
pacienty28802552012157106151174224280312362
s32632552012140
častými3324255201214593132166216300323
a36682552012149
závažnými3738255201214393139188231286332416439
otoky.4198255201215588142189240256
Klíčová344271801246190118163220272325
slova:690271801244371129181234260
angioedém,9712722012148104160183238289346396480501
bradykinin,1493272201215790138195243290315370393448469
lanadelumab.1983272201212472127175232282306361444492549569
Lanadelumab3442998012451105164217277330359417504557617
in981299801242887
hereditary10882998012458112150204264292329383421476
angioedema15842998012453112171199257310371424511564
treatment2168299801243776130183220307360419456
Hereditary3443172012165116149199256279312361393444
angioedema8093172012145101157180235286343393477525
is1355317201212160
a14363172012146
rare1503317201213078111160
disorder1685317201215376115170203260310343
associated2049317201214584124179224247295328377434
with2504317201217195128183
recurrent2708317201213080126181213246296352384
episodes31133172012148105128167222280330369
of3504317201215281
swellings36063172012137111161185208231286342381
in4008317201212176
different4105317201215477106139189222272328360
body44863172012154110167215
areas.4722317201214678128176215236
C149803172012155103
inhibitor5104317201212176131154211235268322355
deficiency54803172012154104344331201212955100123173229274323
is688331201212159
the769331201212985135
most9253312012180136175209
common1155331201214195179262317373
cause1549331201214190145184234
of1804331201215281
this1906331201213085108147
disease.2074331201215376115165213252303323
Bradykinin2418331201215184132189237284309364387442
is2881331201212159
considered2962331201214195151189212269319352401459
to3442331201213084
be35473312012154105
the3673331201213085135
main38303312012180128151206
mediator40573312012180131188211259292346378
responsible4457331201212979118175231286325348405429479
for4957331201212681114
angioedema50923312012145100156180235285343393476525
formation.344345201212983115198245277299353408429
Fully793345201214597120142189
human10033452012151105187234288
monoclonal13123452012179133188242287310364419466489
antibody1821345201214599131153209264320367
lanadelumab2209345201211967121168224273297350432480536
targets2765345201213078109164214246286
plasma3072345201215376123162243291
kalikrein,3383345201214392114137183216265288342362
which37663452012169124147191245
is4031345201212058
responsible4110345201212977116172227282320342398421471
for4601345201212680112
bradykinin4734345201215385133188235282306360383437
formation.5192345201212579111194241273295350404425
It344359201212457
is422359201212160
currently503359201214297130163213268301324371
registered895359201213181137161199233282315365422
for1338359201212782115
long1474359201212277132189
term1684359201213080113196
prophylaxis1901359201215588142200256301325373421444483
in2405359201212177
hereditary25033592012153103136186243266299348381431
angioedema29553592012146101157181236286344394478526
and35023592012146101158
represents3681359201213080137170220259310365398438
a41403592012146
highly4207359201215376132188211259
effective4487359201214777110160206241264312361
and48703592012145101157
well50483592012172121145168
tolerated5237359201213185109159192241273323380
treatment344373201213366115163196279330385418
option7833732012155112145168223279
in1083373201212379
patients11833732012157106138161211267299340
with1544373201217497130186
frequent1751373201212962112169224275330363
and21353732012148103160
severe2316373201214090138187220269
swellings.26073732012139113163187210233288344383405
Key3443898012461113164
words:5293898012476133171231275301
angioedema,8513902012148104160183238289346396480528549
bradykinin,1421390201215790139195243290315371394449469
lanadelumab.1912390201212371126174231281305360443491548568
Úvod3444370014780142208279
Hereditární4844541010959106137183235257288333363414436
angioedém9394541010951102153175226273325372448
(HAE)1407454101093291147192219
je1645454101092975
vzácné1740454101095092138179230276
dědičné344468101095196148169210260306
onemocnění,669468101094798143219269310360406456478496
které1184468101094173118148193
se1396468101093480
projevuje1495468101094979128150196239290311357
epizodami1871468101094395117344482101093988140184259280
otoků643482101095181130173223
způsobenými885482101094192143178228280326377418494515
přechodně1420482101095383128169219269321371417
zvýšenou1856482101094086132344496101093681132182232
vaskulární595496101094993129171221243286316366387
permeabilitou.10024961010957103133209255298350371393414444493543562
V15834961010956
současné1659496101094191141182226262312357
době3445101010950100151196
již55951010109193978
známe655510101093585128202247
více921510101094061101145
typů1085510101092671122172
tohoto1275510101092775125174204252
onemocnění1546510101094695141215265305355400450470
(viz34452410109266991131
schéma495524101094385136183260305
1),81952410109547492
nicméně931524101095779121197244296343
nejčastější12945241010957104126168213250281327350386408
formou1721524101093485116193244295
zůstává344538101093887121151195236279
hereditární642538101094690120164215235265308337386407
angioedém1067538101094089139159208253304349423
s15085381010932
deficitemC11559538101094791118141180201230274348415458
inhibitoru344552101092170119140190211241289318367
(HAE730552101092279133176
C1-INH)925552101094891115138197255279
(1,122355210109226377
2).131955210109426582
Jeho1419552101093075125174
prevalence1611552101094877121164207227272322362405
v3445661010944
populaci4075661010958109162212234278319341
se767566101094288
odhaduje8755661010956108159203255305327373
na12685661010956100
113885661010953
:14605661010911
501490566101093985
000,1595566101093887136154
zatímco1769566101094590120142218344580101094192
v4565801010951
případě527580101095990113166212265312
ostatních859580101095794126172203255277319371
forem1250580101093485116163241
HAE15115801010967124170
se1701580101094390
spíše1811580101094496119158205
jedná344594101092267119170213
celosvětově576594101094287108158194239283314363405450
o10455941010951
desítky1115594101095298134155185227273
až1407594101094584
stovky1510594101093768117160203249
dosud17785941010952102138187238
publikovaných3446081010951102153175196238287330374424465505555
případů918608101095585106158202253303
(1).124060810109287190107
Z13666081010953
tohoto1438608101093382133183213262
důvodu17196081010954103147196248298
jsou344622101092257107157
léky520622101092267110156
registrované695622101092975126147183213243293335379429475
pro1189622101095182131
léčbu1339622101092167108160210
hereditárního15686221010950961261712232442743183483984203446361010950101
angioedému4646361010951101153174225271324370447497
i9806361010928
publikovaná10276361010959109161184205248297341385436480
mezinárodní15266361010983129169191241286316366418469490
a3446501010944
národní4086501010958104134185239291313
doporučení7416501010959110164216248299342388440462
určená1223650101095888130176228273
zejména1516650101094693116194241294339
pro1875650101095990141
terapii344664101093074104149200222243
HAE6066641010958113158
C1-INH.783664101095296120144204263283
Klinicky48467810109507395146168209252299
se803678101094289
HAE9126781010966122167
manifestuje10996781010983128179201228275311343394416463
otoky1582678101095687137181228
kůže18296781010950101141187
a3446921010943
sliznic,40669210109335576115165186227246
které671692101094072117147192
jsou882692101092055105155
bledé1056692101094971117168214
a12896921010941
nesvědivé,1349692101094793129174218270291335379398
nejsou1766692101094793115150200250
doprovázené3447061010951101153183232275319358404454500
kopřivkou863706101094493145175196240283332382
a12647061010946
přetrvávají1329706101095484129159189235279322366387408
zpravidla17577061010940921221662082302144440101095172116
3–52279440101095399145
dní.24434401010957107128147
Angioedémy26094401010962112163184234280332378454495
mohu31244401010981131182232
vznikat3375440101094990141162204249279
bez36734401010957104143
zjevné2144454101094063111157210258
příčiny,2423454101096496119162184237280296
ale2740454101095679127
někdy28884541010963111156209254
lze3163454101093374122
vypozorovat33054541010956105159213253305337389434480511
spouštěče,2144468101093790143195233265312355401421
mezi25854681010986134175198
které2803468101095286133164212
patří30354681010961107139170193
například32484681010960105159190213259284329383
mechanické365146810109861342144482101094090134184205245287332
dráždění,2495482101094877121160211257307328347
stres,286148210109336393138174193
infekce,307348210109196995140183223267286
hormonální3378482101094797127202252303346368417439
změny21444961010939114160210252
a24154961010943
některé2477496101095096138171216246291
léky2787496101092167110155
(1).296149610109266888105
Za2284510101095197
hlavní2401510101095780124168220242
mediátor26635101010983131184206251281332363
angioedému30465101010951102155177228276329376453505
u35705101010958
HAE36485101010966123168
C1-INH2144524101095397123147208268
považujeme24325241010959110154199239290312359436482
bradykinin,2934524101095989134187231275298349371422441
což3395524101094797136
je3551524101092975
také3646524101093782125170
důvodem21445381010951100144193245290366
špatné2529538101093889133163213259
odpovědi28075381010951103154205248292344365
na3191538101095296
léčbu3306538101092368110161211
antihistaminiky35365381010946961251461962172532144552101092973146167216236277322
a24845521010940
kortikosteroidy.2542552101093886115147167208256291321364393442462512555569
Bradykinin3129552101094574117167210252273322343392
se3539552101093277
u36345521010945
pacientů36985521010947902144566101094061107157187237
s24005661010936
touto2455566101093079129159208
diagnózou2682566101095273116167217267305355405
tvoří3106566101093076125155176
v33015661010944
systému3364566101093680116147191267317
kalikreinu-kininy3700566101094287214458010109214285116161182232282311354377427448498540
v27035801010940
nadbytku2762580101094791142193236269311361
z31425801010936
důvodu3197580101094897141190242291
absence3507580101094192128174224265309
tlumivé2144594101093051101176198242286
funkce2449594101093384134177216261
C127295941010959102
inhibitoru2850594101092878128149201223253302332382
(viz325159410109327496135
schéma3405594101094283133179255299
2).372359410109527693
Genová21446081010959107160211255301
mutace24656081010983134166211253299
u27846081010958
této2862608101093783115165
diagnózy3047608101095981126178230281321367
vede3434608101095197151198
buď36526081010959111165
k21446221010942
poruše2204622101094796126175209253
produkce2476622101094776124175223265303347
C12841622101094891
inhibitoru2950622101091766115135186206236283313362
(HAE-1),3330622101092278132175202242261278
nebo3626622101094691141190
se2144636101093681
protein2245636101095383132162207228278
tvoří2543636101093177126156177
dysfunkční2740636101095295131159209260302342392413
(HAE-2).3172636101092785140185213255279296
Choroba34876361010954104154184233285329
se2144650101093681
dědí2245650101095096148169
autozomálně2433650101094393123172210259335379400450496
dominantně29486501010951101176198248291341371421467
(1).343465010109256887104
Pro2284664101094877127
diagnózu2431664101094870114165216266305355
HAE28066641010956111156
C1-INH2982664101095094119143203263
je3265664101091966
zásadní3350664101093682118163215265287
průkaz36576641010949791302144678101094288128
deficitu22926781010956103131156197219250301
C126136781010957102
inhibitoru.2735678101092677129150203225256306337388408
K31636781010955
jeho3238678101092774125176
stanovení3434678101094173118169220263309360382
slouží2144692101093760113167208232
vyšetření23976921010954103141190223255303357380
plazmatické2798692101096286133175254301333356400445492
koncentrace33126921010952104158201249302334366413457504
a21447061010945
funkce2210706101094094148194236284
C125167061010966113
inhibitoru2651706101093588142165220244277330363416
a30897061010958
koncentrace31687061010957109163207255308341373421464512
C437027061010966115
složky3944440101093760112153198246
komplementu.42114401010951103181236260308387435488520572593
Funkce48254401010953103156201243290
C151364401010961107
inhibitoru52644401010930821351582122362683203944454101093081
je4045454101092976
typicky4141454101093783137160201245291
snížená4452454101094395117157203255300
pod47724541010958110163
50%49554541010954101186
normy51614541010957108139216259
a54404541010951
C455114541010959105
složka3944468101093658109148191237
komplementu4201468101094393169222245291368415466496547
bývá4768468101095295143188
nízká4976468101095173113156202
v51984681010944
důsledku52624681010952102139161207260304355
konsumpce.3944482101094393145181232309361404450470
Sérová4434482101095299130181225271
koncentrace47254821010950100152194240292322353399441486
C152324821010960105
inhibitoru53574821010928801311542062293944496101093182114167
je4132496101093078
snížená4231496101094497120162209262309
u45604961010959
HAE-1,46404961010968125172203246262
ale4923496101095376124
u50684961010959
HAE-251474961010968126173203248
bývá54164961010960105154200
normální39445101010950101132208253275326348
nebo4312510101095299151203
dokonce45355101010953103147197248290335
zvýšená.4890510101094188135171218269314334
Diagnózu5244510101096285129181232283322373
lze3944524101092160106
potvrdit40695241010949100130177207259280311
průkazemmutace4399524101094980130173218257303379470520551596637682
v51005241010941
genu5160524101094894145195
pro5374524101094979129
C15523524101094993
inhibitor3944538101092173125148201224256307339
(SERPING1),4303538101093378123173224246308369412433452
ale4776538101095174121
pro4918538101095991142
její5081538101093077100123
stanovení5225538101094376122174226270317369391
není3944552101095199153176
genetické41415521010959107160208241264307352398
vyšetření45605521010952101139187220251299352375
bezpodmínečně49565521010960109151205258313391415467516560612660
nutné39445661010950100132183229
(2,419356610109277392
3,4305566101094766
4).439156610109477290
Zásady39445910014768131181243313374
terapie43445910014744105149210281312375
HAE47455910014781158219
C1-INH49915910014771133166201283365
V40846081010952
České41586081010970119159206254
republice4435608101094696152207263289314358407
je4865608101093989
léčba4976608101093888134190238
pacientů52376081010969117162187237292325380
s39446221010936
hereditárním40026221010959108141189244267300347380433457536
angioedémem45596221010953106160184237286341389468517596
soustředěna51776221010945981511892232553033584073944636101095198
do40646361010961114
čtyř4200636101095085134168
center,4389636101095098152185233266284
která4695636101095287136169216
byla49336361010961107132179
ustanovena5134636101095998132180233287333381435482
v39446501010944
roce4009650101093991135182
2011.42136501010955103149189206
Působí44416501010957109147200254278
ve47416501010952100
Fakultních4862650101095396141194218251304327371423
nemocnicích530765010109591071862392833944664101095073115138180232
u41976641010949
Svaté4267664101094487133165211
Anny44996641010955107158202
v47216641010943
Brně,4785664101094980133180200
v50066641010943
Praze-Motole,5070664101094778124165212244320372404455479526546
v39446781010943
Hradci4008678101096092137191233256
Králové4285678101095083128152203248294
a46006781010945
v46666781010944
Plzni4731678101094971112164187
(1,493967810109267086
5).504667810109487493
Zde51596781010951104151
je5331678101092370
pacientům54226781010952981411643944692101094598130181259
nejen42246921010959107130178231
poskytována44766921010960113150195243278329374420472518
léčba5015692101093078121175221
pro5257692101096092144
terapii5422692101093885117163394470610109517598
akutních4063706101094489141173225247290342
atak4425706101094577123167
(otoků),4613706101092776107158203255280299
pro4933706101095284135
kterou5089706101094478125157208260
máme53707061010976122199246
KORESPONDENČNÍ34174070954092133171210249303355407445496542593610
ADRESA96974070954799140178216262
AUTORKY:124974070954795134186227268311322
MUDr.1589740709562112164188200
Marta180674070956399123151188
Sobotková,201274070953780125169194228270306344358
marta.sobotkova@fnmotol.cz2388740709565102126153191205236280325369393427470506543602624668734777802844862876912947
Ústav34175270955079105142178
imunologie53675270951783125168212230273318335374
2.92775270953953
LF99875270953673
UK108875270955191
a1196752709536
FN125075270953787
Motol,1355752709562105130172190203
Praha157675270954063101144180
V341764709541
Úvalu39976470955087124142184
84,6017647095398093
15071276470953973111
0884176470953979
Praha93876470954063100143180
51135764709540
Cit.42117407095466388103
zkr:43317407095336792108
Klin44567407095405976118
Farmakol45927407095377094160197231274291
Farm49017407095377094160
2022;36(2):43-47507974070953977115154168207246268306326339378415440481518
Článek45927527095466399142182216
přijat48257527095456986103139164
redakcí:500675270952462107144178213230243
14.52677527095397488
4.537375270953952
2022544375270953978115154
Článek44767647095466399142182216
přijat47097647095456986103139164
k4890764709534
publikaci:494276470954487131149166200238274291305
25.52647647095397992
5.537376470953953
2022544376470953978115154