524
KLINICKÁ341804301074588109168189242288347
FARMAKOLOGIE708804301074392139212266313373416475534555599
A13288043010753
FARMACIE1402804301074292139211266317337381
/18048043010757
Klin1880804301077091109157
Farmakol2057804301074278105179220258305325
Farm2402804301074178104179
2022;36(2):43-472601804301074386128172187231275298341363378421462489536576
/31978043010776
www.klinickafarmakologie.cz4568804301076513320121425327329234035839843647950254457164568672477179183988990895196610061045
441818026012657116
HLAVNÍ341207012670127198263336370
TÉMA732207012658115205275
Lanadelumab34136501062971112152191223255294348388424
v780365010637
terapii8323650106306398140175192209
hereditárního105636501064072107139179197229265301342360401442
angioedému151236501063980120137178210250282337377
v343621010945
České410621010970119159205254
republice68762101094696152207263289314359407
registrován111762101094796152177216251285339386434489
ikatibant162962101093784133167191247296351384
a343761010944
koncentráty409761010952104157201249303335368415447496
C1926761010962109
inhibitoru105776101093083136160215239272325357411
(plazmatický149076101093489114160203282329361385429474523
a343901010944
rekombinantní40890101093885131182260314338390436489520573596
),101090101092645
ale107690101095276124
je122190101093178
zde1321901010947100148
vedena149090101095299154202254300
i1812901010929
léčba186290101093078122343104101095197
preventivní461104101095486133178225277308331377429452
(profylaktická)934104101092982114165193241265310355389412454498545571
(5).1526104101092874101119
Profylaxi1666104101095182133162209233279323347
u3431181010951
pacientů4161181010963111155180229284316370
s8081181010947
HAE8771181010970130178
rozlišujeme1077118101094094135160184223277301351431481
na15801181010962109
krátkodobou17111181010954881361692152683431321010951103156209261
a6241321010952
dlouhodobou.697132101095982134186238290343395449501553574
Krátkodobou1292132101095790136167211262315367421473525
profylaxi1838132101095991143343146101092776101147193218
podáváme5821461010961115170216262309388437
pacientům,10401461010961108152176224278310363442463
kteří1525146101095287135167191
budou17381461010961114169222275
vystaveni343160101094492130163209254301354377
možnému7411601010984136177229277355407
spouštěči1169160101094598151203241274321364387
otoků.1577160101095891142187239260
Tím1858160101095477155
jsou343174101092258109160
zejména524174101093783106182229281326
lékařské870174101092066110156187225268313
výkony,1204174101094188133182234276293
které1517174101094174120151198
mohou17351741010973124176227278
vyvolat343188101094390139189212257288
vznik652188101094284136158202
angioedému875188101094293145168219267320367444495
v13911881010942
místě1453188101097497133165211
zákroku.1685188101093784128160211255307328
Lékem343202101094289134180258
volby622202101094797121174218
je861202101092673
v9552021010947
této1023202101093480112163
indikaci1207202101092577130153197243286309
plazmatický1537202101095578124165242288319342384428476
koncentrát343216101094293145188234286318349395426
C17902161010957103
inhibitoru.914216101092678130153206229261312344396417
Alternativou1352216101096083115161193246291322345391442494
pak18662161010957103147
mohou3432301010974125176227277
být640230101094992126
anabolické786230101094292137189240263285326369414
steroidy,1221230101093365110141191214266310326
podávané15672301010949100152197240285335382
519692301010944
dní3432441010951102125
před489244101095081128181
zákrokem691244101093784128160211256302379
a10902441010942
2–31153244101094590136
dny13102441010950101144
po14752441010950102
něm,1598244101094895172193
nebo1812244101094896149201
krevní343258101094376123169222245
plazma.610258101096084130171249295317
Krevní948258101095891138184237260
plazmu1230258101095984130171249301
lze1553258101092970118
v16922581010952
případě1765258101096092116170217343272101095199
nouze4632721010959111164205253
použít7372721010960113166207230263
i10212721010929
k10722721010950
léčbě1144272101092977121175223
akutního1389272101095196149181234257311363
otoku1774272101095890141186239
(2,34328610109267293
3,457286101094767
4,544286101094868
5).63328610109477392
Zavedení746286101095197141187241289341364
dlouhodobé1131286101095175126178230282336388441489
profylaxe1641286101095284135164212236281326372
zvažujeme343300101093885130171221244291367414
u7773001010948
všech846300101094178124167218
pacientů1084300101094995136159205257287338
s14423001010934
HAE14963001010957113158
na1675300101094892
základě1788300101093682126150194343314101095198
četnosti462314101094087119171223260293316
a7993141010943
závažnosti863314101093986130176217269320358391413
klinických129731410109436790142165207251299340392
projevů1710314101095283135158206251303
onemocnění3433281010949102149227279322374421473496
a8603281010945
jejich92632810109237195118160212
dopadu11593281010952104157203257308
na1488328101095197
život1606328101094063109159191
pacienta1818328101095399141164343342101094597128174
(5).53834210109257197116
Ataky675342101095484130174221
HAE9173421010958114160
jsou1098342101092158110162
často1281342101093985122154205
spojené1507342101093487140163211263310
s18383421010935
významnou1893342101094390343356101093889133208259309360
bolestí7233561010949100123169206238260
v10033561010941
oblasti1064356101094799122167203234256
otoků1341356101094777127170221
a15823561010941
s16433561010934
pocitem16973561010949100142164195240316
znetvoření.343370101093991138171218269301348400423444
Mnoho8083701010980133185237289
pacientů11183701010959105148171218270302353
žije149237010109477093141
v16543701010951
úzkosti1726370101095899143194231264287
a3433841010944
kvalita4083841010951100146170193225272
života701384101094771117168201247
je970384101093078
snížena1069384101094497120162209262308
i13983841010930
mezi14493841010984132174198
atakami.1668384101095284131175222300324345
Zátěž343398101095198130178219
chorobou5843981010949102155188240295348401
je1007398101093079
vnímána11073981010953106130209255308354
individuálně.1483398101093083137161207231286338384408461510530
Rozhodnutí3434121010948100140192244298349401433456
o8204121010955
zahájení896412101094491143188212259311334
dlouhodobé1251412101095780132184236287341393446495
profylaxe1766412101095789141169217343426101092165108152
je515426101091965
obrazem600426101094597128172212257332
personalizovaného952426101094894125162212262306328350389439482526576622672722
přístupu1694426101094878100136167217268319
k3434401010942
nemocnému.4064401010956103180232276327375452504525
V9524401010955
současnosti1028440101094293145188234271323375412445468
jsou1517440101092764116168
dle1706440101095679127
českých1854440101094592129343454101094288128179
i5424541010919
mezinárodních5814541010972119159181232276306356409459481523573
doporučení1174454101094899151202233284325370421443
léky1637454101092066110156
první1813454101094980126178200
linie34346810109214394117163
v5264681010942
této588468101092874106155
indikaci764468101091970122145188234275298
lanadelumab1082468101092064115160212259282332408453505
a16084681010941
humánní1669468101094899175220271321344
plazmatický343482101095175120162239284316339381425472
koncentrát836482101094697149192238290322353399430
C112874821010956102
inhibitoru1410482101092577128151205228260311343395
(2,182548210109307797
3,1943482101095070
4,343496101094768
5).433496101095582102
Novější5564961010969123169216240279302
mezinárodní8804961010985134176200253300332385440493517
doporučení14184961010961114169222255309352400453477
již191749610109305496
v3435101010943
rámci407510101092874151194216
první644510101095082130183206
linie87151010109204294117164
léčby1056510101092068111164208
navrhují1284510101094994138171223274297320
i16255101010920
recentně1666510101092875118165217248300347
registrovaný343524101092976130153190222254305350396447491
berotralstat,8555241010956105136188219251297320357389436467488
který1364524101094882129161208
však1593524101094986132176
zatím1790524101094491123146223
není343538101095098150173
v5375381010944
ČR6025381010953102
dostupný7255381010952104141174225278331374
(2,112053810109267393
4).123453810109477392
Jako1347538101093479123174
druhá1542538101095183135187232
volba1795538101094495119172218
jsou343552101092258109160
doporučovány5235521010949100152204235286328377421466517559
atenuované1102552101094272118169220271314359410457
androgeny,1579552101094192145175225278324376418434
jejichž34356610109226891114155206246
použití6095661010950101152192215246268
je897566101092167
spojené985566101093385137160206258304
s13105661010934
četnými1364566101093884115166209285308
vedlejšími1692566101094187140162209232268291343580101097496
účinky.459580101094789111161204250267
Mezi7465801010969116156178
ně945580101094793
patří1058580101094994124155177
například1255580101094892144175197242265310361
dyslipidemie,1636580101094993129151173225248300346343594101097598146166
rozvoj530594101093586126173224248
hepatopatie,7995941010955103156202234285338384416438486506
hirsutismus1326594101095578110148199231254291368419457
nebo18045941010955103156209
deprese.3436081010952100155188236275323344
U7096081010968
žen798608101094896150
navíc9696081010959106151175219
hrozí1209608101096092144185209
maskulinizace14406081010985131170215268292315369392434482526573
a3436221010943
poruchy4076221010960112144196239291334
menstruačního7626221010983131183221253285337382425477500553605
cyklu1388622101094996141165217
či1626622101094871
virilizace1718622101095175106130153176217264343636101094189
plodu454636101096186140195248
v7246361010953
graviditě.799636101096093140186211265289323371391
Od12126361010972128
použití13626361010961115169211235269293
kyseliny16766361010952101140190214238292337
tranexamové343650101093061107159206251297374426470516
se880650101093582
stále983650101093567114137184
více1188650101094266108154
ustupuje1363650101094986119170223276299346
pro1730650101095082134
nedostatek18846501010949973436641010951103140173219250297341
důkazů7056641010953104148195236287
o10136641010952
její108566410109247295118
efektivitě1224664101094776123168202225271294326373
(2,161866410109277494
3,1733664101094868
4,1822664101094868
5).191166410109487493
Kromě483678101094879128202248
farmakoterapie74967810109236796171214256304333378407450501522567
by1335678101094889
se1443678101093277
pacienti1539678101094891131152197247276296
měli18546781010971117138159
vyvarovat343692101094389136180209258301345375
možných7376921010972122160210251291341
spouštěčů1097692101093384134184219250295336385
včetně1501692101094180124155205250
některých1770692101094793136168213343706101093077117169
léků.531706101092875119170190
Jedná740706101094188141192237
se997706101094289
především1106706101095989136189235280316338415
o15417061010957
estrogeny1617706101095390121152202255302353396
a3437201010943
farmaka40472010109236795170213254298
zasahující720720101093579114158207255277297337357
dometabolismu1096720101094796185230260303354403425445480553602
(odbourávání)1717720101092268119169219268343734101092974116160210231261
bradykininu,623734101095787131182225269291341362412462481
jako1123734101092871114163
jsou1305734101092763113163
inhibitory1487734101092777127148200221251300330376
enzymu18827341010951102343748101093984160210
konvertujícího572748101094897148190235265297347369390431452503553
angiotensin,1145748101094999150172221251296347382403453472
inhibitory1636748101092878128149200222252301331377
dipeptidylpeptidázy343762101095172124170222252273325368390441488540570591642686725771
411337621010952
(gliptiny)1205762101093281103124175205227277318343
a15677621010950
inhibitory1636762101092777128149200222252301331377
neprilysinu343776101095096147177199220263299320370420
(4).78277610109266993110
Schéma213858101124990144192271319
1.247558101125070
Klasifikace259058701074262107137154176195232276314350
hereditárního295658701074785111147193211237280306352370417462
angioedému343558701074591136155200239284322394439
(1,38915870107236072
2)397958701074163
HAE241112580955097135
HAE35009320955097135
C1-INH36529320954682103121173223
HAE-151597900955097135159193
HAE-2515910680955097135159193
HAE-FXII511814330955097135159197242258275
HAE-ANGPT1504417140955097135159205257307348386424
HAE-PLG511419950955097135159200236283
HAE-KNG1508722760955097135159200253303338
HAE-MYOF508025570955097135159222262314352
HAE-HS3ST6505828380955097135159211247285321360396
HAE-U515131190955097135159210
HAE347815790955097135
nC1-INH363015790954389126147165216267
Zkratky:21683348095407295132155187221235
HAE241733480955193127
–2558334809542
hereditární26143348095447799132172187210248270311327
angioedém,295433480954384123139179213253286349363
HAE-1333133480955092127150182
–3527334809542
hereditární358333480954477100132172188210248270311327
angioedém392333480954384123139179213253286350
s4286334809530
deficitem43303348095437697113146161184216279
C1462233480954679
inhibitoru,471433480951960100116155171194232255295309
HAE-2503633480955193127150183
–5233334809543
hereditární528933480954477100132172188210248271216834480954157
angioedém223834480954485124140180214254287351
s2602344809531
dysfunkcí264734480954376103123164204236268284
C1294534480954679
inhibitoru,303734480952061101117156172195233256296310
HAE-ANGPT1336034480955294128151194242288325360394
–3768344809543
hereditární382534480954478100132172188211249271312327
angioedém416634480954384124139179213253287350
s4530344809531
mutací4574344809567107129167200216
v4803344809537
genu485434480954477118158
pro502534480954466105
angiopoetin514434480954384123139179219260294317332373
1,553034480954150
HAE-C1-INH216835480954890124147193225245263311359
–2540354809541
hereditární25943548095427598130170186208246269309325
angioedém293235480954182121137177211251284347
s3293354809528
deficitem33343548095417495111144159182214277
C1362435480954476
inhibitoru,37143548095175797113153169191230252292306
HAE-nC1-INH403335480954991125148190233265285303351399
–4445354809541
hereditární44993548095427598130170186208246268309325
angioedém483735480954181121137176211251284347
s5198354809528
normálním523935480954282104167207223263279342
C1216836480954376
inhibitorem,22573648095165697112152168191229252284347360
HAE-FXII263136480954789123146182221237253
–2898364809539
hereditární29503648095417496129169184207245267308323
angioedém328736480953980120135175209249283346
s3646364809527
mutací3687364809562102125163195211
genu391236480953972113153
pro407836480954062101
koagulační419236480953271112152191207247279320335
faktor45413648095195890115153176
XII,4730364809539547084
HAE-HS3ST6482836480954789123146195228263295330363
–5204364809539
hereditární52573648095407496128168184207245267308323
angioedém216837480954081120136176210250284347
s2528374809529
mutací2570374809565104127165198213
v2797374809534
genu284537480954174115155
pro301337480954164102
heparansulfát312937480954275116156178216256282321337356395418
3-O-sulfotransferázu356037480953861115140167206222241280303325363403429449482504542573613
6,418737480953752
KAE-KNG1425237480953984118141179228275306
–4572374809541
hereditární46263748095427698130170186209247269310325
angioedém496537480954182121137177211251284347
s5326374809528
mutací5368374809564104126164197213
genupro216838480954074115154204227265
kininogen1,24473848095294586101142181222255296343352
HAE-MYOF281338480954486120143205242290325
–hereditární315238480953686120142175215230253291313354369
angioedémsmutací353538480953677117132172206246280343380453493516553586602
genupromyoferlin,415138480953669110150200222261334365404424457479495511551565
HAE-PLG–hereditární472938480954587121144183214257307358391414446486502524562585625641
angioedém538438480953676116132171216839480953474107170
s2352394809527
mutací2393394809562102125162195211
genu261839480953973113153
pro278539480953962100
plazminogen,28993948095395595126189205245285325359400413
HAE-U332639480954789123146195
–3535394809539
hereditární35873948095417497129169185207245268308324
angioedém392439480954081120136176210250283346
s4284394809527
nejasnou43243948095417490130156195235275
příčinou46133948095396277110125166205246
(unknown)48723948095215899131172212267307326
Schéma2138417401124889142190268315
2.2471417401124772
Mechanismus25874179010767105143188233278296325394439468
vzniku3071417901073571117135171216
angioedému3303417901074288132150195233278316387432
u37514179010742
HAE3809417901075199137
C1-INH3962417901074682105125179233
amísta42114179010742126144173199241
inhibičního4468417901071662107125170188224270287334379
působení4862417901074388117161206244290307
C15185417901074683
inhibitoru5284417901071561106124169187213256281326
a21384289010745
lanadelumabu2199428901071964110155201239257303374419464510
(1,272542890107246173
10)2814428901074179101
Zkratky:21687639095407397135158191226241
ACE242376390954284119
–2556763909539
enzym260976390953274106141205
konvertující282876390953171113146179203228269285302335352
angiotensin,319476390953980121137178201234276302318359373
C1-INH35827639095417595114163211
–3808763909538
C1386176390954175
inhibitor,39507639095155798114155172195234257269
DPP-4423376390954987124148187
–4435763909538
dipeptidylpeptidáza44877639095395696131172195212252285302343377418442458498539571611
4,511276390953650
HAE517676390954790125
C1-INH53157639095427696114164212
–5542763909538
hereditární21687739095417699132173189212251274316332
angioedém251577390954081122138179214255289353
s2882773909528
deficitem29247739095407596113146163186219283
C1322177390954377
inhibitoru,33127739095165899115156173196235259300314
HMWK3640773909548109173210
–3865773909540
vysokomolekulární39197739095346997137170210274315331366399440456497520561578
kininogen45117739095335091108149189231265307
faktor328753480101226096122167192
XIIa349853480101466482121
negativně2439451901014586132170196213253298338
nabitý2797451901014583130148175213
povrch3026451901014793131156194240
bazální2337461901014785119157175220238
membrána,25954619010169108179225250288334372387
kolagen300146190101358099138185224271
atd.3290461901013865111126
faktor226453480101226096122167192
XII247553480101466482
kalikrein434459830101367491109146171211229275
plazmin4876532601014765104138208224269
HMWK51816569010153119189231
bradykinin3518658801014772111157194229247292309355
B23403705301014384
receptory3507705301012566104145191217263288325
zvýšená4256705301013472109141182227265
vaskulární4541705301013876107143189207245270316333
permeabilita4892705301014788113184223262309327345363389429
angioedém4570742601013884130148193234280321390
C1-INH3387502601014889115132186239
C1-INH5122598201014889115132186239
inaktivní2260654101011863101137163180218264281
fragmenty223566410101224685131200240288313351
kininázy281162750101365399116162200234272
(ACE,3102627501012273120159174
DPP-4,3295627501015597140165206222
neprilysin…)3536627501014686133157175193230261279324408432
prekalikrein4260487301014772113149187205223259285326344389
lanadelumab3340598201011856101140185226244289358396444
C1-INH4893500301014889115132186239