589
www.klinickafarmakologie.cz340804301076513320121425327329234035839843647950254457164568672477179183988990895196610061045
/26978043010732
Klin277480430107446583131
Farmakol2925804301074279105179220258305325
Farm.3270804301074178105179195
2024;38(2):67-713485804301074487128168183227270294337359373418460483522563
/40938043010731
KLINICKÁ4170804301074588109168189243289347
FARMAKOLOGIE4538804301074291138211266312372415474534555598
A51588043010752
FARMACIE5232804301074191138210265316337380
6756558026012657113
HLAVNÍ4945207012671127198263336370
TÉMA5337207012657114204274
Role368336501063374106138
farmakoterapie383636501062967102157198233272303335371412447464496
v4347365010637
léčbě43993650106296296132165
amyotrofické457936501063893129168198234275306323358394426
laterální50213650106297199131167209240281299
sklerózy53353650106316698130166206238277
Role3409300298142279344469
farmakoterapie857930029882207296500625753887974109911891313145415191644
v25499300298127
léčbě2725930029866191299442568
amyotrofické334193002981273314505846717629009811048115512841406
laterální3401190029866191277401492616680818882
sklerózy127111900298104233300425516654764892
Adam3401588013772137195289
Betík1,652158801376612416519625890815970803651
2,97215970803610101588013729
Eva10611588013759116173
Vlčková1,12571588013770100150210272329387163615970803651
21700159708036
1Neurologická3401749078333711742013372128188223283309369431456505555609
klinika1003174201335279104164189240294
LF13201742013352104
MU14481742013388159
a16301742013353
FN17061742013354124
Brno1853174201336095156216
2Lékařská3401899078333731892013352106158211246290341395
fakulta791189201333286136197222258311
Masarykovy11261892013388141184237272327379438489544
univerzity16941892013360121146198252287336361397452
v21691892013353
Brně2245189201336096157212
Amyotrofická3402402012160142186239270302355383408452497545
laterální902240201212369101149181228250304326
skleróza1245240201213984108157189242283331
(ALS)1593240201212886132181207
je1817240201212473
nevyléčitelné19062402012155104150200223272316338370418441495544
neurodegenerativní24672402012154103157189242298347402451505554586633665687734789811
onemocnění32952402012154108157239292337391440494516
s3402542012140
nejasnou4012542012156106130178217272327382
patofyziologií8052542012157106138192221272317341396420475531555578
a14042542012149
závažnou1474254201214393139188231286342397
prognózou.1892254201215790145202257312354408464485
Farmakoterapie2398254201214993126210258304358391440473522578602652
v30722542012148
léčbě3141254201212474120176227
ALS33902542012161108158
cílí357025420121456893116
na37082542012155103
zpomalení3402682012143100156239287311361417440
progrese803268201215790145202234284323374
a12012682012148
zmírnění12722682012143126150182238288344367
symptomů1663268201213987172228261315399454
onemocnění.21402682012155111161245300346401451507530551
První2714268201215385136192215
a29532682012148
aktuálně3025268201214895130185233257312362
jediný3411268201212474132155210256
lék3690268201212474121
zpomalující3402822012143100156239287311366389412457480
průběh843282201215789145201252308
onemocnění,11742822012155110161244300345400451506529550
který1746282201214783132165216
je1984282201212475
určen2081282201215588132181237
pro2340282201215790145
celou2507282201214594118173229
populaci27582822012157113170226249297342365
ALS31452822012162108159
pacientů,33262822012157106151174224280312367388
je3736282201212475
riluzol.34029620121335679134176231255275
Pro633296201215384139
geneticky7892962012156106162212245268312359409
predisponované1215296201215790139196219258314370425480527575630680
pacienty19132962012157105150172222278310359
s22902962012140
mutací23472962012183138171220264287
v26522962012148
genu27172962012156106161216
pro2951296201215689143
superoxiddismutázu3112296201214094150201234288333356413469492531613668340310201213382125180
(SOD1)545310201212975144211258279
je849310201212575
americkou9493102012148131182215238283329383438
a14123102012149
zcela1486310201214287136160208
recentně1719310201213382128177233265320371
i21153102012123
evropskou2163310201215098131186243282329382438
lékovou2626310201212374121175222276331
agenturou29823102012148104155210243297330385440
schválen3447310201213985140186234258308364
tofersen.340324201213385113162194233282337357
Symptomatická714324201214891174229261314395442474496539585633
farmakoterapie1363324201212977108190237282335367414446494549572620
umožňuje20003242012154136190231285338361410
zmírnit24263242012142124146178232254287
spasticitu,2729324201213994142180212235278300332386406
sialoreu,3151324201213961108130184216265318338
krampi,3506324201214679126208263286306
depresi,3403382012156107164197247286309329
emoční6913382012150133188234289312
nestabilitu10243382012156106146180228285309332355388443
a14883382012149
v15583382012148
terminálním1627338201213382115199222277325349404427510
stadiu2158338201214074123179203257
onemocnění24363382012155111161245300346401451507530
také2987338201213382129178
dušnost.31863382012156111150205260299333354
Klíčová340354801246189116160217268320
slova:677354801244370127179231256
amyotrofická9503552012148130175228260292346374400443489538
laterální1505355201212370102150183230253307330
skleróza,1852355201213985109159191245286335355
farmakoterapie,2225355201212877108191238284337369418450498553576626645
riluzol,288735520121335678132175228252272
tofersen,3176355201213386114164196236285340360
symptomatická3553355201213987170226340369201213387171219251274319366415
léčba,776369201212474119176225246
paliativní10433692012157106129152200232255304360383
péče.14473692012157108154203223
Role3403968012459117145199
of559396801245892
pharmacotherapy6723968012459119172210296349394452489549602641694754805
in1497396801242887
the1604396801243696149
treatment1774396801243675129182219306359419455
of2249396801245893
amyotrophic23623968012453139190247284323382442501529574
lateral2956396801242881118171210262290
sclerosis3266396801244489118171210268312339383
amyotrophic3404142012148132178232265298353410466489534
lateral902414201212472105154188236260
sclerosis1190414201214085108159192247286309348
(ALS)1567414201212889136186214
is1809414201212463
an19004142012148104
incurable2032414201212479124179212261318342393
neurodegenerative24534142012156106162195249307357414465521572605653686709758807
disease3288414201215780119170218257308
with3624414201217498131187
unclear3404282012155110155179229277309
pathophysiology6714282012157106139194249306362407447470525549604661708
and14014282012149104161
poor15844282012156112168201
prognosis.1807428201215790144201256312351374413434
Pharmacotherapy22634282012153107155188272320365418451506557589638695741
in3026428201212379
the3127428201213388138
treatment3287428201213366116164196280330386418
of3727428201215584
ALS3404422012161108158
is519442201212462
aimed602442201214972155205263
at886442201214880
slowing987442201214063118191215270326
disease1334442201215679118169217256306
progression1661442201215790145201234284323362385440496
and21784422012148103160
alleviating235944220121487194145192216264296319375431
symptoms.2811442201213987172228261315399438459
The32914422012150106157
first346844220121305688129162
and36514422012149104160
currently3404562012145100132165215271303326374
only7364562012155111134182
drug940456201215789145201
that1163456201213389137169
slows1355456201213962118190230
disease1608456201215679118168216255306
progression1936456201215790145202234284323363385440496
and24554562012148103160
is2637456201212463
available2722456201214895143166190238294319369
to3114456201213387
an32234562012148104
unselected33494562012155111149200224274320355404462
population3404702012157113171227250299331355410466
is834470201212463
riluzole.92547020121335780135179234258309329
For12824702012149104137
genetically14474702012156107163214247271316365388412459
predisposed1935470201215790140198221260317373413464521
patients24854702012157106139162212268301342
with2855470201217498131187
a30704702012149
mutation31474702012184139172222254278333389
in3564470201212480
the3672470201213389140
gene3404842012157108165216
for586484201212985119
superoxide734484201214096154206239295341366423475
dismutase1238484201215781121205261295345385436
(SOD1),1703484201212977147215263285304
tofersen2036484201213489119170203245296353
is2418484201212463
approved25114842012148106165198254302352411
by29514842012158105
the3085484201213490141
US32554842012166115
Food33994842012150105162220
and36484842012149105163
Drug3404982012167100155211
Administration5704982012162117200224279302341375407456488511566622
and12114982012148103160
more13904982012183138171221
recently1630498201213382128177233265288336
by19854982012157103
the2107498201213388139
European22654982012149102135189246298346401
Medicines26854982012180131188211256279334385424
Agency.31284982012161116167222267317333
European348049820121491031351902472983405122012148103
approval4715122012148105162195250297345369
is868512201212362
expected958512201215097154205251286336393
soon.1379512201213994150206227
Symptomatic1634512201214993178234267321405453486509553
pharmacotherapy22155122012157113161194277325370424457512562595644700747
improves29905122012123106163196250297347386
spasticity,3404512201214096145184218241285308341391407
sialorrhea,340526201214062110134189222255311361409430
spasms,789526201213996145184267305327
depression,11345262012157107164197247286325348403459480
emotional16325262012151134189222245300356404427
instability2078526201212379117151200257280304327360410
and,25065262012149104160181
in2706526201212378
palliative28035262012157106129152175223256279327376
care3198526201214593126175
at3392526201214881
the3492526201213388138
end36495262012150106162
of340540201215584
life,44554020121244776126146
dyspnea.6125402012157104144200256307355376
Key3405568012461113164
words:5215568012476133171231275300
amyotrophic8395572012148131177231263296350407463486530
lateral1387557201212471104153186234257
sclerosis,1662557201214085108158191245284307346367
pharmacotherapy,20465572012157113161193277325369423456510561593642698745761
riluzole,282455720121335780134177232256306326
tofersen,3168557201213386115165198238289344365
symptomatic3551557201213987171228340571201213387171219251274319
treatment,680571201213366116164196280330386418439
palliative11405712012157106129153176223256279327376
care.1538571201214493125175195
Úvod3406190014780142208279
Amyotrofická4806361010956134176227258289340367392434477523
laterální103063610109226697143174220242293315
skleróza1372636101093680104151182233272319
(ALS)1717636101092682126174199
je1943636101092269
onemocnění3406501010950101147224274316367413464486
postihující8526501010951103139170192242293315336377399
periferní1277650101095198129151178224254306327
i16306501010921
centrální1677650101094186137167197242263314335
motoneuron.3406641010975125155204255300350380429480499
Přívlastek85966410109487799142164208243274319362
‚amyotrofická‘1241664101091864139180229259289338365389429472516534
odkazuje17956641010949101144188340678101093988110156
na514678101095094
progredující626678101095182131182212257309359381402442463
svalovou1108678101093580124145195238287337
atrofii1464678101094373102152178202223
a17066781010943
pojem17686781010951101123169244
‚laterální34069210109184082111154183226247296316
skleróza‘67169210109357699143172220257301319
vystihuje1005692101094387122152172221270291335
histologický1355692101094970104134182203252302322362403447
nález1817692101095092113157196
v3407061010944
laterální41170610109226797144175220243294316
části754706101094187123155177
míchy958706101097799141192235
(1).122070610109267090108
Jedná1355706101093481135186231
se1613706101093684
o17237061010951
většinou1801706101094490121159181340720101095099149
sporadické505720101093586136166209260281321363407
onemocnění928720101094999145220269310360405455476
(5–101420720101092569115156198
%16297201010971
případů1716720101095180102153196247296
je340734101092270
familiárních)437734101092773151173196218263294346368411462487
s9517341010936
incidencí1014734101092274116138192239291334356
v13977341010944
Evropě1468734101094690122173227275
kolem1770734101094394117165243
1,8/100340748101094661109140185227275
000627748101094694143
obyvatel7957481010950101144191235265309331
(rok1152748101092653102145
2017)1323748101094692135175200
a15497481010943
prevalencí1618748101095181127170214236282332373394
kolem340762101094289111156230
6/100585762101094675119160207
000803762101094592140
(2).95876210109256992109
Etiopatogeneze108276210109447393142193236265313363408458502541585
onemocnění1683762101094898143217266307340776101094994143163
je518776101092166
multifaktoriální5997761010974122143172192218261302334382411432474494543563
(interakce117777610109254594123166195238279318361
genetického1553776101095094143188217238277318361411459
pozadí21406221010952104142188241262
s24296221010936
faktory2491622101092672115148198229275
vnějšího2792622101094496143165201223275326
prostředí)3144622101095283133170201232278330352382
a35536221010944
vede3623622101094489142188
k21406361010942
rychlé2197636101092973112161182226
apoptóze2438636101094393143194223271308352
neuronů.2805636101094994143172220270318336
Na31566361010959102
tomto3273636101092977151180228
procesu3516636101095079128168212247295
se2140650101093681
podílí22466501010951102154175198219
množství24906501010975125175214251282328350
patogenetických2864650101095196125174226271322368398419460502548587637
mechanismů,352665010109751211632132562140664101095071106181230249
jako2405664101092265108156
je2577664101092268
oxidativní2661664101094990112163206236257300351372
stres304966410109366696141177
nebo3242664101095095147197
působení34556641010952102137187238285335356
excitačních2140678101094588128149179224264315336376426
aminokyselin.25926781010943119140190240283329365411433454504524
Genetická31416781010959105156202232254294337381
predispozice354867810109518112717920023521406921010951101138159199243
je2399692101092166
významná2481692101094388128178221295345388
zejména2884692101093983105179224274317
u32176921010949
genů3281692101095095145194
uplatňujících3491692101094999121164193243291214070610109224384105145195
se2357706101093581
v24597061010944
procesu2524706101095181131172217253302
apoptózy,2847706101094495146197228277315360375
procesu3243706101095181131172217253302
reakce3566706101093075119161201245
na2140720101094992
oxidativní2248720101094989110161204233253296346367
stres,263072010109366695139175193
případně2839720101095180101152195246295340
významných3194720101094388128178221295344385424473
pro3683720101095080128
axonální2140734101094386135186229251301322
transport.2485734101092959103153188240290320353372
První2880734101094877124174196
známý3098734101093989133208249
gen3370734101095196147
asociovaný35407341010943791291701912412140748101094387137179
s23407481010936
ALS2397748101095598144
je2562748101092268
gen2651748101095096146
pro2819748101095181131
superoxiddismutázu2971748101093685136183213262303325376428449484559609639683723773
137657481010946
(SOD1),2140762101092568129190232251268
jehož2424762101092267118167205
produktem2645762101095181130182231273305350425
je3086762101092267
za3169762101093883
fyziologických3268762101092672113134183205255306327367409454494543
podmínek21407761010951102154229250301347389
enzym2555776101094595135180256
odbourávající28377761010949101152203253283327369413435456497518
volné3380776101094493115165211
kyslíDECLARATIONS:36167761010942881241451664068242408648871301662142563043393604124625014570242508514
Declaration406825610874987120141179206244271291333375
of445725610874066
originality:45372561087406888130150192230251271298337356
The406826740853473109
manuscript418826740855891130168195227249266306329
is452826740851744
original45832674085386178117133172205222
and481626740853472112
has49392674085387299
not50502674085387699
been516126740853975110149
published532226740853977117134150177216251291
or406827840853862
submitted414527840852867108167184208234269310
elsewhere.44702784085355381117169209245269305320
Ethical406829190873764107127160198218
principles43002919087427090132165185228249287319
compliance:463329190873173134177197218256298330368387
The406830320853678116
authors420530320853475100142183208238
attest44643032085356087124153179
that466430320852465101126
their481130320852465103121146
study49783032085295595138173
was517230320855490119
approved531230320853577120145186221258301
by406831420854073
the41583142085236399
local42743142085175689124141
Ethical44323142085345898115147182199
Committee464831420854179139198215239265300337
and500231420853373113
is513231420851745
in519431420851656
compliance526731420853169129169187204239278311346
with40683252085537298140
human423632520854081143180221
studies44863252085285596139157195226
and474032520853577119
animal48883252085347695156193212
welfare512832520855391110133170196234
regulations53903252085236110414516420140683362085234080120148
of423533620853960
the43153362085236399
authors’44343362085347397136176200229244
institutions46983362085165684109126150189213231270310338
as505633620853462
well513833620855187104122
as527933620853462
with53613362085526993133
the55143362085236299
World406834720856099124142184
Medical427334720855795137155188224242
Association453534720854474104144178196231256273314355
Declaration491134720854785119136172196232257274315356
of528834720853961
Helsinki537034720854684102131149189224243
on406835820853878
Ethical41653582085355898115147182199
Principles43833582085376178117150167207225261290
for46923582085205983
Medical479435820855693134151183218235
Research504835820853874102139173197229268
Involving53353582085175690128146181198238278
Human406836920854685145179219
Subjects430736920853474114132168201227256
adopted458336920853474114155179215256
by485836920854074
the49523692085236399
18th507136920853669514136960501437
WMA5198369208559116160
General537836920854582122158182217235
Assembly406838020854475105143204247266302
in439338020851758
Helsinki,447438020854785104134152193228248264
Finland,47613802085355394113149190232249
in503338020851758
June511538020852667109147
1964,528538020853771110150166
with54743802085537297139
subsequent406839120852867107136172213252288328352
amendments,443739120853493130169210269305345369398414
as486839120853462
well494839120855287105122
as508839120853362
with51673912085526993133
the53183912085236298
ICMJE543439120851759116143179
Recommendations406840220853977112153216278317359402439465483525568598
for46974022085226389
the481840220852466104
Conduct,495440220854283125168210245272290
Reporting,527540220853978121163189217236278321338
Editing,40684132085347491115132172212227
and430841320853373113
Publication443441320853776117134151183218242259298338
of478541320853859
Scholarly485741320853467106146163198221239273
Work514241320856097121155
in531041320851656
Medical537841320855693134151183218235
Journals,406842420852666105129169204221249265
updated435342420853980121155179215256
in462942420851656
December470542420854683116151211252289313
2018,503742420853673107140156
including52134242085165689106145186203243283
patient55164242085407540684352085234076116140
consent422243520853270110138174214238
where447543520855191127151187
appropriate.467743520853474115139178219243260295318354369
Conflict406844880874282124149171191223251
of433444880874065
interest44134488087196288126154192224251
and467844880873779122
financial48144488087244587125167200220258279
disclosures:51074488087416293126147188220261289327359378
None.406846000854686126162177
Funding/Support:406847360873777119162183225267291329371414457499526554574
Práce40684849085386399133170
byla42594849085417695131
podpořena441248490854183125167209234272313349
z4783484908531
prostředků483548490854167107137163188225268303344
MZ520148490855899
ČR532248490854181
–5425484908536
RVO548248490853981131
(FNBr,406849590852057105146172186
65269705)428349590853775112150188225262301322
a4634495908535
projektem469849590854167108127165201229267329
specifického505649590852971110145164187207242277314357398
výzkumu548349590853573108406850690853475137178
č.426850690853249
MUNI/A/1525/20234339506908558106155174200242270306340377415440478516553591
z4952506908531
programu500550690854166107149174211272313
podpory534050690854183126168210235273
studentských40685179085295495138175217241272307345378419
projektů450851790854166107126163199226267
na479651790854076
Masarykově489451790855894124161185223259299334371
univerzitě.52875179085398199135172197230249274311326
Pracoviště40685289085386299132172207226255281317
autorů440652890853575101141166207
je463452890851755
součástí471052890852869110144180210235253
European498452890853575100141183221257298
Reference53035289085397699136161198240273310
Network406853990854785111166207232267
for43565399085216287
Neuromuscular446453990854785126151192253294323357398416452477
Diseases49625399085476695133169198236266
–5249539908536
Project530653990853862103121159193220
ID554753990851766
N°406855090854670
870177.415355090853672107141172209217
Cit.4068714508541588297
zkr:41807145085306489105
Klin42997144086416079120
Farmakol44347144086357095156192229269288
Farm.47367144086367096156174
2024;38(2):67-71492571440863775113150167205243265302323339379415435469506
https://doi.org/10.36290/far.2024.011406872550853962881291571721982194284725408641811004385725508514547811714345287254086387390130169206244283307330367393407447485522560578616652684
Článek40687365085415892132168202
přijat4285736508539638198132156
redakcí:445673650852359100134168199216231
29.47017365085367286
4.480273650853651
2024486873650853672107142
Článek40687475085415892132168202
přijat4285747508539638198132156
k4456747508533
tisku:45047475085234068101141156
19.46757475085366882
6.477274750853551
2024483874750853672107142
doc.406876680874283116136
MUDr.4218766808760108158187202
Eva443576680873774112
Vlčková,45627668087446598137178215253272
Ph.D.484976680874082101152170
vlckova.eva@fnbrno.cz40687780085345184117156190224240276310345398420460501525565604619651683