885
www.klinickafarmakologie.cz340804301076513320121425327329234035839843647950254457164568672477179183988990895196610061045
/26978043010732
Klin277480430107446583131
Farmakol2925804301074279105179220258305325
Farm.3270804301074178105179195
2024;38(2):67-713485804301074487128168183227270294337359373418460483522563
/40938043010731
KLINICKÁ4170804301074588109168189243289347
FARMAKOLOGIE4538804301074291138211266312372415474534555598
A51588043010752
FARMACIE5232804301074191138210265316337380
6956558026012657115
HLAVNÍ4945207012671127198263336370
TÉMA5337207012657114204274
Role368336501063374106138
farmakoterapie383636501062967102157198233272303335371412447464496
v4347365010637
léčbě43993650106296296132165
amyotrofické457936501063893129168198234275306323358394426
laterální50213650106297199131167209240281299
sklerózy53353650106316698130166206238277
mohlo343621010975125176197247
souviset60862101093686136180202237283313
s939621010936
kratší99262101094374118147184205
dobou1215621010951101153203254
sledování148662101093657103155205248292342363
(10).186762101092567110135152
Kombinované34376101094998174226247298348391435485531
výsledky90076101094390126147193245288334
pokračovací1259761010951102145177221262311354398439460
otevřené17447610109508012516819924434390101095198
fáze46790101092672112159
studie65290101093668118171193239
a918901010944
základní98890101093985128152197249300322
dvojitě133690101095297147169191222267
zaslepené163090101093985121143190243290342389
randomizované343104101093074125177228305326366416460504555602
studie971104101093667118170191238
stejně1234104101093668113136186233
jako1493104101092266109159
recentně1677104101093076118163215245295342
publikovaná3431181010951102153175196238287330374424468
data828118101095094124168
z10131181010939
reálné1069118101092975118140190235
klinické132211810109426586136157197240284
praxe1623118101095181126169213
však1853118101094379123166
prokazují343132101095181131174218258308329351
u7191321010950
léčených794132101092167108153203245284334
pacientů1154132101095195136157202253282332
na1511132101095094
skupinové1630132101093678128180201252302344389
úrovni343146101094979128170221242
signifikantní601146101093556106156177204227269313363392442463
zpomalení1080146101093890140215258280325375396
progrese1492146101095181130181210255291336
onemocnění18441461010949991453431601010974124164214258308329
v6871601010943
řadě745160101093073123168
klinicky92916010109416484134154194236280
relevantních122516010109297395140182226275304353374414463
parametrů1703160101095195124167241286343174101093060111
(10,479174101092669112130
11).635174101094684104122
Na7821741010960104
základě912174101093985127151194246292
pozitivních12301741010952103141163193215259311332373423
výsledků1679174101094490126148194246289340
otevřené343188101094978122164194238288333
pokračovací6911881010951101143173217256304346389429450
fáze1156188101092670108153
studie1324188101093666115165186230
byl1570188101095092113
preparát1699188101095080124175219247291320
již34320210109224484
v4542021010944
r.524202101093046
2023596202101094794140187
registrován809202101093077130152188220250301345390441
americkou12772021010944121168199221263306356408
lékovou1711202101092269112162206257308
agenturou343216101094496143194224275306356407
(Food777216101092570120171224
and1027216101094495148
Drug1201216101096192143195
Administration,14232161010955107184206257279315346377422452474525576596
FDA)3432301010945106161187
a5572301010945
29.629230101094795112
4.768230101094867
2024862230101094895141187
také1076230101093077121167
Evropskou1270230101094590122173227264308358410
lékovou1707230101092270114165209260312
agenturou343244101094394140190220270299349399
(EMA).760244101092670142198223240
Aktuálně1019244101095597130179223245294340
je1378244101092267
proto1464244101095181130160209
v16922441010943
indikovaných1754244101092171122143186234343258101094385134174213262
případech620258101095079100150193243287328376
možné10112581010974123160209253
zažádat1279258101093882120164214257285
o15792581010949
jeho1643258101092166115164
úhradu.18222581010948971261693432721010951100120
Tofersen485272101094589116161191228274324
se832272101093681
aplikuje936272101094395117138180230252298
intratekálně1256272101092172101131175204249292337358408454
v17322721010944
dávce1798272101095195137177221
100343286101094687134
miligramů.492286101097595116136186215258332381399
Iniciální90628610109217091131151193214263284
tři120528610109295879
aplikace1299286101094393115135176220260303
nasycovací1618286101094992126169208256298341381401
dávkou343300101095194137180228278
jsou638300101092258108158
podávány8133001010951102154197239283333375
ve1205300101094388
213103001010946
týdenních1373300101092975125171221271292333383
odstupech,17733001010949101136167217343314101095198139189208
v5693141010943
pokračovací6303141010952102145176220261310352396437458
fázi1106314101092671110132
je1256314101092267
preparát1341314101095282127179223252297326
podáván16853141010951102154198240284334
jednou343328101092267119168218268
za627328101093883
47263281010946
týdny788328101093074125174215
(9).101932810109266994110
Možné11453281010972122160210256
komplikace1417328101094290165216238259301345386430
jsou1863328101092257106156
spojené343342101093790143166213266314
zejména684342101093987110188236288334
s10453421010936
intratekálním1108342101092274105136182213260305351374426448526
podáním16613421010953106160205257280358
léku343356101092165106155
a5133561010942
zahrnují570356101093882130159208256276297
lokální881356101092170111154175223243
bolest1139356101095099120165199229
případně138335610109507999149192242290334
infekční173235610109216995139180218267287
komplikace343370101094290165216238259300345385429
v7883701010943
místě846370101097596131161205
vpichu,1067370101094395116156206255273
bolest13563701010951101123168204234
hlavy1606370101094971114155201
nebo1823370101094995146196
chřipkové343384101094192122144196240290333379
příznaky748384101095282104144195240283329
po11043841010951103
aplikaci.1233384101094497119141184229271292312
Méně15713841010973120172218
často1816384101094085122153203
může3433981010975125164209
dojít5733981010951101123144174
k7693981010942
rozvoji833398101092978116162211233254
neuroinfekce1109398101095096146175225246296323368411451495
(myelitida,1626398101092598140184206227258279330373393
radikulitida).343412101092973123144186235256277307327378421444461
Dodržením8204121010959109160189229274324344419
sterilních1254412101093666110140161182231252292341
kautel1611412101094185134164208230
a18564121010943
režimovými1915412101092974343426101093960135185228274350371
opatřeními7314261010950101146175205250300322397418
lze1166426101092160106
těmto1288426101093075150180229
komplikacím1534426101094291166218240261303348389410485
do3434401010951101
značné463440101093889132173223269
míry751440101097596126171
předejít941440101095281127178224246267297
(9).125744010109267094111
Další3434655014378132157199224
léky596465501432583134191
modifikující8164655014398163230254283312362426451476529553
průběh3434795014366102166232291355
onemocnění7274795014364129187285350405469527591615
Vedle483496101095297151175223
výše735496101094493131179
zmíněných9434961010940118142195243296340382435
léků1407496101092270115168
bylo1604496101095397121174
v18074961010944
posledních18804961010953106343510101093658104157208230272323
30684510101094693
letech795510101092268100145188238
v10525101010943
indikaci1113510101092273125147190236277299
zpomalení1430510101093991143220264287333385407
progrese1855510101095182132343524101095081127164211
ALS580524101095599145
testováno752524101093075112144194238282333384
téměř1163524101093075152198228
801418524101094694
dalších1539524101095195117153176217268
látek183352410109226697142186
(13,343538101092669110129
14).498538101094689114132
Řada656538101094893145190
dalších872538101095195118154176217268
studií1166538101093668118171193215
nadále1407538101095094147191213260
probíhá.1693538101095182133185208261305326
V3435521010951
5/2024422552101094778127174220266
bylo716552101095296120172
na916552101095197
portálu10415521010952105136171217240292
ClinicalTrials.gov136155210109537698150173216262285333359382427450487509561613658
registrováno343566101093078132156193226258310356402455508
642880566101094798144
intervenčních1053566101092275106154186235282335379432455498550
(farmakologických1632566101092653100132211258303354343580101092173125148189233279320372
i7425801010921
nefarmakologických)791580101095097125171201278323367417440491544566608651698739790814
klinických163358010109426688140162204247294335386
studií343594101093667118170192214
u5765941010949
ALS,644594101095598145165
z8275941010939
toho884594101093080131182
1261084594101094687133
studií,1236594101093567118170192214234
u14885941010949
nichž1556594101095072113164204
dosud17785941010951102138189241
nebyly343608101095098151195218263
publikovány6336081010952104157180203246297341386438481
výsledky.1142608101094391128151198252295342359
Testována1529608101094586124156206251296348393
je1950608101092269
např.343622101094992143173188
řada547622101092973124167
preparátů731622101095080125177220250294323373
s11206221010935
potenciálně11726221010951101131175225266287330351401446
neuroprotektivním1635622101094995144174223274304353343636101093075119153175219271293369
účinkem735636101095092113164208253330
a10876361010944
také1154636101092975118163
několik1340636101095097140190213235278
monoklonálních16416361010975126177228272296347343650101095094117168190231282
protilátek650650101095182132163185207252282328371
zaměřených1046650101093985161207237283335377418469
na1539650101095095
potlačení16586501010951103134156200242287339361
neuroinflamace343664101095198150181232255307335361406483529571617
a/nebo988664101094478128176229282
supresi1298664101093687140172219256279
tvorby1605664101093078128160213257
patologických1890664101095298343678101093082106158212235278323371413465
intracelulárních837678101092174105137184227273297349373419450503526569621
proteinových1487678101095284136168215239291344389437479532
agregátů343692101094393122166217260289338
v6976921010943
neuronech756692101094894143172221271316357406
ALS1178692101095495141
pacientů1335692101095093133154199249278327
(zejména1678692101092563107129203248298341
TDP-43).3437061010944105154182232276300318
V6787061010950
již74570610109224382
ukončených845706101094991140191232277327369409459
klinických132270610109416586137158199241287327377
studiích1717706101093566116168189211252302
však343720101094378122164
žádný524720101093782133183224
z7647201010938
testovaných819720101092973109140188231274324365405454
preparátů1290720101095080125176220249293322372
neprokázal1678720101094995146176225267312343734101093985107
signifikantní468734101093658109160182210235278324374405456478
efekt964734101094573120163197
a/nebo1179734101094477126172225277
je1474734101092268
nelze1560734101095097120159206
využít1784734101094390141181204235
z3437481010939
důvodů4057481010950101146195248298
neakceptovatelných727748101095096141184225270323354404447492523568591642684725776
nežádoucích1526748101095097137183235286337379401442493
účinků343762101094991112163206256
(13,617762101092568109127
14).762762101094688112130
Ani9097621010955106127
jedna1054762101092268120171215
z12867621010939
látek,134276210109216595141184206
u15657621010950
nichž1632762101095071112163202
bylo1852762101095193116167
již34377610109224484
ukončeno454776101095093143195236282333384
klinické86677610109426688139161203246291
testování1184776101093076113145195239284335357
a15687761010944
vyhodnoceny1639776101094390142193246297348213862101094289142187
výsledky,235462101094594132156205260305353370
nedosáhla2754621010951100155208247294347371417
proto320162101095385138170222
prozatím345362101095385137178226258282361
registrace213876101092976128150186218248293335380
EMA.2539761010945118175197
V2278901010951
USA2355901010960105160
jsou254290101092258109161
FDA2729901010945105159
kromě291490101094375126203250
výše319090101094491128175
zmíněných3391901010940117139190237288331372423
léků2138104101092166109158
registrovány2312104101092974125146180211240289331375424465
pro2793104101095181129
kauzální2938104101094286135174218240289310
terapii3263104101093074104147198219240
ALS3519104101095597142
dva3677104101095093137
další2138118101095297119156178
preparáty,2342118101095384130184229260305336383398
v27671181010944
obou28381181010950104156208
případech3072118101095384106159205258305348399
byl3498118101095296119
však3643118101094581127171
proces2138132101095385137181228266
jejich243913210109237195118161213
registrace2687132101093178133156193226258305348395
poněkud31171321010953106159207253306360
nestandardní.351213210109511001381712182702138146101095196126178229251271
Prvním2435146101094878125177199276
z27371461010939
nich2802146101095172114165
je2993146101092269
edaravon3088146101094698143173218261311363
(Radicut,3477146101092675120172194235286317337
Radicava),2138160101094790140160199242283326348365
scavenger2517160101093575118159202251300345373
volných2905160101094390111160200238287
radikálů3206160101092972122142183226246295
s35151601010935
potenciálně35651601010950991281722202138174101094061105126176222
neuroprotektivním2383174101095096146176225277307357387431474507528572623644719
účinkem.3126174101094990111161203248323343
Preparát3493174101094776122173218247291321
byl2138188101095193116
registrován2279188101092975126147183213243292335379429
na2734188101095093
základě2853188101093883126149192243289
výsledků3167188101094490126147193244287337
klinické352918810109436586137158198240285
studie2138202101093769121175197245
fáze2411202101092773115162
III260120210109224669
provedené2698202101095385136181228282329382430
na3156202101095297
Japonské3281202101093580134187239276320367
populaci,3676202101095310621382161010952103124168210231250
která2414216101094376121151196
prezentovala2636216101095182128167213264294344387432454498
mírné3160216101097597127178224
zpomalení3410216101093991143219263285331382404
progrese2138230101095283134187217264301348
onemocnění25122301010951103149227278321372419471493
u30312301010951
určité3108230101095181123144175221
podskupiny33562301010952104157194237289341364415458
zařazených2138244101093984113157196242292334374423
ALS2578244101095597143
pacientů2738244101095195136157202253282332
(15).3086244101092668109133150
Studie3253244101094473122174195240
však3510244101094379123165
byla36922441010951932138258101092267
kritizována,223125810109437598129151191242286332383428448
protože2706258101095283134165216255302
výsledky3034258101094592129151198252295342
nenaplnily3403258101095198150195248271322344366411
primární2138272101095181103178222251302323
cíl248127210109416285
a25862721010943
neprokázaly2650272101095095147177227269314354399420463
signifikantní3133272101093657108158179206230272317367396446467
efekt3621272101094572117160193
ve2138286101094388
smyslu22522861010936111153189211260
zpomalení2538286101093991142218262283329380401
progrese2965286101095182131183213258294340
onemocnění33312861010950101147223273315365411461483
u21383001010950
celé2210300101094084106152
testované2384300101093074110141190233277327373
kohorty2779300101094291141191221254299
ALS3100300101095598144
pacientů.3266300101095195136157202253282332351
Výše3639300101095093129175
zmíněná21383141010939115137187234285329
podskupina24933141010951103155191234284336358409453
„responderů“2972314101093263109145197248299351397428479510
byla3508314101095295117161
vybrána36953141010944902138328101095180124173216
až2369328101094382
následně2466328101095093127148193244294339
na2820328101095093
základě2928328101093883124147190240285
post-hoc32283281010951101136166191242291332
analýz3575328101094393136157199239
(což2138342101092666117157
je2322342101092270
v24193421010944
prostředí2490342101095385136173206237284338360
klinických287734210109446890142164207251298340392
studií3296342101093769121174197219
vysoce3542342101094592130182225272
nestandardní2138356101095096132162207257308352381432482504
krok)2665356101094374123166193
(16).2881356101092668110134151
Vzhledem3056356101095089139161206258304379
k34593561010942
absenci3525356101094495131177227268289
jiných213837010109224596139180232
terapeuticky2397370101093077108153206254306337359401445492
účinných2916370101095193115167218261302354
alternativ329737010109446798144175227273303325371
byl3694370101095396120
navzdory2138384101095094137178229280310356
uvedeným2519384101095095139192238289330407
kontroverzím2952384101094291142172202252295340370411432508
preparát3486384101095182127179224254298328
v21383981010944
r.2209398101093147
20172283398101094795139180
zaregistrován2490398101094087118165218241277310341392437482534
FDA.30513981010945106161184
V32623981010951
Evropě3340398101094690122173227275
však3642398101094582128172
EMA21384121010945119176
registraci2340412101093076129151187218249294335357
vzhledem2723412101094486137159206259306383
ke3132412101094388
kontroverzním3247412101094392144174205255299344375417468490567
výsledkům2138426101094491127149196249292343420
nedoporučila2584426101095197150201254306337388429451473517
a31284261010944
následné3198426101095095131153200253304351
studie3575426101093667118171192239
provedené2138440101095180129171215266311360405
na2559440101094992
Evropské2667440101094385115164215250291335
populaci30174401010951101152202222265305326
neprokázaly3358440101095095145175224266310348393414456
signifikantní2138454101093657107158179205229272316366396446467
efekt2627454101094572118160193
ve2842454101094388
smyslu29514541010936111152188210259
zpomalení3232454101093890141216260282327378399
progrese36534541010951811302138468101094978122157201
onemocnění2354468101094998143216265305354399448468
(17).2837468101092566104129146
Recentně2997468101094893133176225254303347
publikovaná3359468101095099149171191232279321364412455
metaanalýza21384821010977124155201246297342364408450497
potvrdila26614821010953105136183214266288311355
dobrou30434821010952103156187238289
bezpečnost33594821010952100140193241284335386423455
léku2138496101092167110160
a23224961010943
nevyloučila2389496101095096139185207257307348369390434
mírný2847496101097596126177218
efekt3089496101094572118160193
v33064961010943
ojedinělých3373496101095072117169190240286308351391441
hodnocených21385101010950100152202252293338388430469519
parametrech2681510101095196125169244290321350396437487
(např.3192510101092573117168198212
síla342851010109365780123
stisku)357551010109366788123165215239
(18).2138524101092567108132149
Ve2303524101095091
většině2410524101094387117153174223268
klinicky269452410109426485134155195237282
relevantních299252410109297395140183226276305354375415464
parametrů34725241010951941231672412873172138538101092979
vč.2232538101094382101
funkční2348538101092676126168207256277
vitální264053810109436594138159208229
kapacity2884538101094286137181221241271315
nicméně3215538101095070110185230280325
lék3555538101092166108
signifikantní3679538101093556106213855210109497095119160203252281330350
efekt2503552101094571116157189
neprokazuje2707552101094994144174222264307346394416460
(18).3182552101092566107131147
Metaanalýza33445521010972117146189232281323344386426470
však2138566101094481126170
současně2334566101093688139181226263314361
poukázala27215661010952104156199245286332354399
na3146566101095196
nízkou3268566101095173113156206258
kvalitu3552566101094391136158180211262
publikovaných21385801010952103156179200243293337382433475516567
studií2731580101093768119171193215
(18).2972580101092669112137155
Lék3153580101094389133
se3312580101093783
v34225801010944
základní3492580101093985128152196249300322
podobě21385941010951102154204256302
podává24575941010951102154197240284
formou2758594101092676106182232282
série3057594101093581111133178
intravenózních3252594101092172101131175217262312362400450472512562
infuzí2138608101092274102154195218
v23846081010944
trvání2456608101093062110156208230
142714608101094891
dní28326081010953105127
s29876081010937
následnou3051608101095297134157205259311363415
14denní3494608101094791145193245298320
pauzou.2138622101095195144183232281300
Nedávno24546221010959105156199241292341
byla2811622101095193114158
provedena2984622101095181130172217268313363406
také3406622101093074116160
studie3581622101093666116167188233
s21386361010936
orálním2201636101095081126149200222299
edaravonem,25266361010946100144175220263314366413490510
která3062636101094377123154199
opět32876361010951104151183
potvrdila349663610109531051351832142662882138650101092165
dobrou22296501010951101154184234284
bezpečnost2539650101095298138190237279329379416447
léku3011650101092268111162
při3198650101095282104
absenci3328650101094395131177228269291
jeho3644650101092268119170
efektu2138664101094571117159191240
(19).2394664101092567108132149
Aktuální2558664101095597129178221243292313
guideline28866641010950100120171216238259308353
EAN32556641010944100159
(European3429664101092669117146195246292335385
Academy2138678101095595139190236312353
of2510678101095076
Neurology)26066781010959105155185234256306358401425
proto3051678101095181130160209
podávání32806781010951102153197239283333354
léku3654678101092167110160
nedoporučuje2138692101095096148198249300330380421471493538
(20).2695692101092671116141158
Dalším22787061010960103125160181257
FDA25517061010944103156
registrovaným2723706101093075127148183214244293336380430471547
lékem3287706101092167110154230
je3533706101092268
kombinace36187061010942911662138720101095376129175219266
fenylbutyrátu2440720101092775128172196250303336384416463495547
sodného3023720101093790144197246299352
a34117201010945
kyseliny3492720101094392130178202225278322
tauroursodeoxycholové2138734101093076126157207258289327378431477529571618659710761784835879924
(Relyvrio,3088734101092676122145189237268290341360
Albrioza,3474734101095678131162184235274320340
AMX0035).21387481010955128180225273318363387404
Mechanismus25607481010973119160210254304325360435485520
účinku3098748101095091112162204254
není3371748101095095146167
přesně3556748101095181126162212258
objasněn,21387621010951105128173210262310362382
předpokládá2547762101095384131185239292336360406459505
se3079762101093684
zpomalení3190762101094093146225270293340393415
neurodegenerativních36327621010952991512138776101093079132178229275326372402447477498542593615655706
procesů2869776101095282132174218255304
prostřednictvím3199776101095182132168199228274326376398439471517539615
vlivu39346210109446788133184
na414562101095095
funkci426662101092778130173213235
endoplazmatického452762101094697150201254276321361438482513534576619664716767
retikula532062101093076107129172223245290
a3934761010943
mitochondrií.399276101097495124172213262311361411440461481500
Lék450776101094286128
má4651761010974117
formu478376101092675104179227
prášku502676101095080123157199248
pro529076101095080128
tvorbu5433761010930751231523934901010951102
suspenze406190101093685121172218269308353
podávané4440901010951102154197240284334380
orálně484590101095080124145195241
(nebo511290101092573119170221
cestou535990101094085121151200251
sondy3934104101093687138190233
či4193104101094162
gastrostomie)4281104101095195131162192242278309359435457503527
(21).4833104101092672114134152
Preparát5010104101094978124176221251295325
byl5361104101095294117
registrován55041041010929753934118101095071106136166215257301350
(opět4300118101092672123169199
nestandardně4515118101095095131161205255305349378428478523
s50541181010935
poukazem51051181010951101151193237276321396
na5517118101095093
absenci3934132101094393128173222262283
jiných423213210109214291131170219
terapeutických4466132101093074103146196241290320340380421466505554
možností)50351321010974123160210258293323344373
již542313210109214280
na5518132101094992
základě3934146101093984126149192244289
studie4247146101093566116167188234
fáze4504146101092671110156
II,468314610109214363
která4769146101094275120150194
prokázala4986146101095181131173218257303324368
mírný,5377146101097596126176218233
ale3934160101094465112
signifikantní4071160101093657109159181208232275320370400451472
efekt.4569160101094673119162195215
Následná48101601010959104140161208260311355
studie5190160101093667118170191237
fáze5453160101092671111157
III393417410109224568
na4029174101095196
výrazně4152174101094492124169210262310
větším4488174101094591122161183260
vzorku4775174101094587138169214266
pacientů5067174101095399141163210262293344
však5438174101094582128171
nenaplnila3934188101095096146190241263313334355399
primární4358188101095182103178222252302323
ani4707188101094393114
sekundární4846188101093682124175225276320349400421
cíle529218810109416285130
a54481881010943
na5516188101095094
jejím393420210109226891112189
základě4149202101093984128151195247293
je4468202101092269
lék4563202101092168111
stažen4700202101093667112152198250
z49752021010939
trhu5040202101093161112162
(19).5228202101092669111135153
Zcela5407202101095091136158203
v39342161010944
souladu4005216101093688139161206259310
s43412161010937
těmito4404216101093177154176207258
výsledky4688216101094492129151198251295342
nedoporučuje5056216101095198152203256309340391433484507554
podávání39342301010951102154198240284334355
tohoto4315230101093079129179209259
preparátu4599230101095181127178223252297326376
ani5001230101094393114
recentní5141230101092974116161211241291312
doporučení5478230101095110139342441010951102132182223267318339
EAN42922441010944101160
(20).4471244101092671116141158
Kromě4074258101094982133211259
farmakologických4362258101092773105182228272323347399453476519563610652704
možností50952581010976128168220272310343366
byl5490258101095196120
testován3934272101093078116150202247294347
i43112721010921
možný43622721010976129170223267
vliv465927210109446992139
transplantace4828272101093062109162200254278325378410457500547
kmenových5405272101094312317239342861010950102146194236287
buněk42442861010951103155203247
na4514286101095095
zpomalení4632286101093992144222267291338390413
progrese5068286101095183134188219266304351
ALS,5442286101095599147168
a39343001010943
to3999300101092980
na4101300101095095
základě4217300101093986130155200253300
hypotézy4539300101095093147199231278319366
o49263001010950
možné49973001010975127167219267
náhradě5285300101095095147179224278325
odumřených39343141010951107161242275325379425469523
motoneuronů44953141010977132166219274324379412466521575
pluripotentními51073141010953791331661922473033363854404743934328101095176156181
kmenovými41493281010944125175230284331381462487
buňkami.46703281010953107161208256336361383
Metaanalýza50873281010975125159208255309357382429473523
provedených3934342101095183134179225279326379422464515
klinických447434210109426790141164207251298340391
studií4890342101093668120173196219
zaměřených5133342101093986163210241288340383425477
na3934356101095198
tento4063356101093079133165218
typ4311356101093180136
léčby4477356101092271116171216
však4724356101094483131177
prokázala4931356101095386139185234276325349396
pouze53583561010952107160203252
přechodný3934370101095285133178231284339393437
a44013701010945
nevelký44763701010951100146194219264313
efekt4819370101094676125171206
léčby5055370101092271115170215
na5300370101095198
zpomalení542837010109409414839343841010975121144191244266
progrese4225384101095183134187219266303351
onemocnění46003841010949102149227279322374421473496
a51203841010944
upozornila51883841010949103155195246278330353376422
na3934398101095095
závažná4048398101093985129175216267312
bezpečnostní4380398101095199140193241284335387424456508531
rizika493039810109305393116160206
této5156398101092976108158
terapie5334398101092976107153206229276
(zejména3934412101092667116140219268321367
zhoršení4331412101094093146179218267320344
respirační4705412101093078116171195227274317370394
insuficience5129412101092175113165194221264288336390433481
objektivizované39344261010950105130178224260283330355397449495542595644
poklesem46084261010952106152178226265314393
funkční5031426101092781134180222275299
vitální5360426101094469102149173226250
kapacity3934440101094186138183224245276322
plic)427444010109507395136161
(22).4454440101092570116141159
Také4631440101094482125170
tato4819440101092974104153
léčba4991440101092166108160204
proto5214440101095080130161210
není5442440101094995146168
u39344541010950
pacientů4010454101095197139162209262293344
s43804541010936
ALS4442454101095599147
doporučena46154541010951102156208240292335381433479
ani5120454101094395118
v52644541010943
recentním53334541010929761201662182493934468101095073150
doporučení41074681010950102156208240292335381433456
EAN45864681010944102163
(20).4772468101092672120146165
Symptomatická39344935014356105204270307369467521557582636686742
farmakoterapie4705493501433187122221275326389425481516571637663721
Tato4074510101094686117168
skupina4269510101093680133186209261306
léků4602510101092270114167
má47965101010977122
za4945510101094087
cíl505951010109426488
zmírnit51745101010940118140172224246278
negativní54795101010951993934524101095297129151197250272
vliv423452410109446890136
příznaků4397524101095385107148200246290342
onemocnění47675241010951104151230282325378425478500
na5295524101095197
život5419524101094063108159191
pacienta.3934538101095195136157203253283327346
V40745521010950
léčbě4140552101092166107157203
spasticity4359552101093586130165195216256276306351
se4726552101093580
tradičně4822552101093059102153174214263308
používá51465521010951101151189210254297
perorálně54595521010951971263934566101095080124145195241
podávané42015661010951102154198240284335381
centrálně4607566101094085136165195239261311357
působící49895661010952102137188240261302323
myorelaxans533856610109751171661962413934580101092267111156208244
baklofen,4205579801125510515618323727032037545815801010919
jehož4627580101092269121172212
dávka4866580101095196140184230
se5123580101093684
postupně52335801010952105141173225278330377
titruje393459410109305181111161183228
většinou4186594101094388118155176226276326
do45365941010950100
604660594101094693
mg47645941010975126
za4914594101093984
den5021594101095197147
(maximální5192594101092598142185206282325347397418
přípustná3934608101095282104156208244275326370
dávka4330608101095296139183228
je4584608101092269
1004679608101094689138
mg/den,48296081010976128160208255306325
tedy5180608101093176129173
453796081010946
tablety5451608101093075128393462210109216798144
o41046221010949
síle417962210109365780127
254331622101094793
mg).44366221010976127152169
Nejčastějším46316221010959106128169213249280325347383404480
nežádoucím5137622101095096136182233284334376397473
účinkem3934636101095192114166209255332
baklofenu4292636101095398142165217244291343393
je4712636101092269
sedace,4808636101093683136181223268287
případně5122636101095283105158203256307354
určité5503636101095081393465010109416292138
zvýraznění4097650101093986132163207247298344395417
svalové4539650101093681126147198241286
slabosti.4851650101093658102154205241272293313
U51906501010958
pacientů5274650101095296137159205256286336
s39346641010935
ALS3985664101095496141
nebyly4141664101094994145186208250
žádné4406664101093883133182227
další4648664101095193114148169
závažnější4832664101093883124167206255300321356376
nežádoucí5224664101094994132177227276325365386
účinky3934678101095090111161204249
pozorovány42016781010952102140190220269312356406448
(23),4667678101092570116140157
obecně48426781010949101147189239285
však5145678101094379123165
lék5328678101092267110
může545667810109751253934692101093985
zvýšit4044692101093986132168190220
riziko429069210109295191112155204
pádů4520692101095296148198
a47446921010944
rozvoj4813692101093080118165214236
deliria.5075692101095197119141171193236256
Kromě5357692101094980130207253
perorálního3934706101095198128177207251273322344395445
podání44057061010951102153197247268
může46987061010976125164209
být4933706101095193126
baklofen5084706101095296138161211238283334
aplikován54437061010943951171383934720101094291134178228
i41847201010922
intratekálně4228720101092171101130174204249292336358408453
pomocí47047201010951102177227269290
programovatelné50167201010952821311832122563323824244684985435653934734101095097
pumpy40567341010952103179231274
(tzv.435673410109255495142157
baklofenová4538734101095297140163214240287338388431476
pumpa).50407341010951102178230275299317
Jedná5382734101093480133184228
se3934748101093682
však4042748101094480125168
o42367481010950
invazivní4312748101092172115159199221266317339
a46777481010943
ekonomicky4746748101094689139190241317339380423469
náročnou5241748101095095125175217267318369
terapii,3934762101093177108154207230252271
která4232762101094478124155201
je4459762101092370
racionální4556762101093076118140192244289312363385
pouze49687621010953105157198245
u52397621010951
pacientů53177621010953981411632102623934776101093080
s40407761010936
očekávaným4102776101095092136180225268312363405482
déledobým4610776101095197119165218268321363440
přežitím,5076776101095282128168189220241317337
tedy5439776101093075127171