KLINICKÁ FARMAKOLOGIE A FARMACIE / Klin Farmakol Farm. 2025;39(4):241-244 / www.klinickafarmakologie.cz 242 KAZUISTIKY Dapagliflozin v léčbě IgA nefropatie u pediatrického pacienta kým syndromem (otoky, hypalbuminemie, dyslipidemie, masivní proteinurie) a ojediněle může probíhat i jako rychle progredující glomerulonefritida s rapidním poklesem glomerulární filtrace (3). Renální biopsii provádíme při vzestupu proteinurie do nefrotických hodnot (tj. nad 1 g/24 h), vzestupu kreatininu či opakovaných atakách makroskopické hematurie. K hodnocení histologického nálezu se užívá Oxfordská klasifikace MEST-C (4) (Tab. 1). Imunofluorescenční vyšetření zhodnotí depozita IgA a event. dalších imunoglobulinů (IgG až v 50–70 % případů), IgM či složek komplementu – nejčastěji C3 (až v 70 % biopsií). V terapii se řídíme zejména kvantitou proteinurie. U dětí zahajujeme léčbu při proteinurii nad 0,5 g/24 h. Prvním krokem jsou ACE inhibitory, které působí renoprotektivně, antiproteinuricky a antihypertenzivně. Při proteinurii nad 1 g/24 h se u dětí užívají léčebně systémové kortikoidy – prednison p.o. či methylprednisolon intravenózně v pulzech. U IgA nefropatie s vaskulitidou se doporučuje podávání cyklofosfamidu (5). Při nedostatečném efektu kortikoidů se doporučují další imunosupresiva jako kalcineurinové inhibitory či mykofenolát mofetil. V léčbě dospělých pacientů se užívají v posledních letech s dobrým efektem na proteinurii i renální funkci inhibitory sodíkovo-glukózového transportéru 2 (SGLT2 inhibitory – dapagliflozin) a antagonisté endotelinových receptorů (sparsentan) a dále budesonid s cíleným uvolňováním v terminálním ileu (TRF budesonid) (2). Popis případu 13letý chlapec byl vyšetřen v dětské nefrologické ambulanci z důvodu mikroskopické hematurie a malé proteinurie zachycené při kontrolním vyšetření moči po akutní tonzilitidě. Rodiče chlapce se s ničím neléčí, jen matčin bratr je sledován pro mikroskopickou hematurii s dobrou renální funkcí. Předchorobí bylo u chlapce bez pozoruhodností, dosud nebyl sledován v žádné odborné ambulanci a neužíval trvale žádné léky. Pouze trpěl častějšími respiračními infekty, zejména tonzilitidami. Chlapec byl obézní (hmotnost 79 kg, výška 170 cm, BMI 27,3 – tj. nad 97. percentilem vztaženým k věku pacienta). Další fyzikální nález byl v normě. Tab. 2. Diferenciální diagnostika hematurie u dětí – upraveno podle (8) Prerenální hematurie Krvácivé stavy 1. koagulační poruchy (např. hemofilie) 2. trombocytopenie 3. polékové (např. vysoké dávky kyseliny acetylsalicylové, warfarinu) Renální hematurie Glomerulární hematurie 1. dědičné nefropatie Alportův syndrom benigní familiární hematurie familiární glomerulonefritidy 2. získané nefropatie akutní postinfekční glomerulonefritida IgA nefropatie fokálně segmentální glomeruloskleróza membranoproliferativní glomerulonefritida glomerulonefritida při systémových onemocněních (např. SLE) Neglomerulární hematurie pyelonefritida, tumory ledvin, nefrolitiáza, cystické onemocnění ledvin Postrenální hematurie urolitiáza hemoragická cystitida úrazy močových cest Tab. 3. Vyšetřovací postup u dítěte s hematurií – upraveno podle (8) Vyšetření Možná příčina hematurie Anamnéza Rodinná vrozená onemocnění (např. Alportův sy) Farmakologická poléková (např. po warfarinu) Nynější onemocnění IMC, urolitiáza Fyzikální vyšetření Hypertenze, otoky nefritický syndrom (akutní GN) Laboratorní vyšetření Moč vyšetření moči rodičů morfologie erytrocytů kultivace moči proteinurie + kvalitativně kamenotvorné látky (vápník, oxaláty, uráty) familiární hematurie glomerulární X neglomerulární hematurie IMC glomerulonefritidy nefrolitiáza Krevní odběry biochemie (urea, kreatinin, kyselina močová) složky komplementu: ↓C3, ↓C4 imunologie – ASLO autoprotilátky (ANA, anti-ds DNA, ENA, ANCA, aGBM) stupeň CKD C3 glomerulopatie, akutní GN lupusová nefritida akutní postreptokoková GN lupusová nefritida, a-GBM rychle progredující GN Zobrazovací vyšetření ultrazvukové vyšetření cysty, nefrolitiáza Genetické vyšetření dědičné onemocnění ledvin (Alportův syndrom, polycystózy) Bioptické vyšetření zhodnocení histologického obrazu, imunofluoroscence, imunohistochemie, elektronový mikroskop glomerulopatie Tab. 1. Oxfordská klasifikace IgA nefropatie – upraveno podle (4) Definice patologických lézí užívaných v klasifikaci IgA nefropatie Typ poškození Definice Skóre Mesangiální hypercelularita < 4 mesangiální buňky/plochu mesangia = 0 M0 ≤ 0,5 4–5 mesangiálních buněk/plochu mesangia = 1 M1 > 0,5 6–7 mesangiálních buněk/plochu mesangia = 2 - ≥ 8 mesangiálních buněk/plochu mesangia = 3 - (Skóre se kalkuluje jako průměrné skóre ze všech glomerulů) Segmentální glomeruloskleróza Jakýkoli počet glomerulů postižených segmentální sklerotizací či přítomnost adheze S0 – nepřítomna S1 – přítomna Endokapilární hypercelularita Zvýšený počet buněk v glomerulárním kapilárním lumen způsobující jeho zúžení E0 – nepřítomna E1 – přítomna Tubulární atrofie/intersticiální fibróza % kůry postižené tubulární atrofií nebo intersticiální fibrózou T0 – 0–25 % T1 – 26–50 % T2 – > 50 %
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=