Klin Farmakol Farm. 2016;30(1):30-34 | DOI: 10.36290/far.2016.006
Aktuální farmakoterapie idiopatické plicní fibrózy
- Pneumologická klinika 1. LF UK, Thomayerova nemocnice Praha
Idiopatická plicní fibróza (IPF) patří mezi nejobtížněji léčitelné a zároveň prognosticky nejzávažnější plicní nemoci. Je charakterizována
progredující námahovou dušností s fyzikálním nálezem krepitu nad bazemi plicními a paličkovitých prstů.
Radiologicky a histopatologicky je IPF definována obrazem obvyklé intersticiální pneumonie. Střední přežití nemocných s IPF
je 2–3 roky. Donedávna neexistovala žádná účinná léčba IPF. Přelomem se stal rok 2011, kdy ve většině zemí Evropy začal být
dostupný první antifibroticky působící lék pirfenidon. V roce 2015 byl registrován druhý lék pro léčbu IPF, nintedanib. Spolu
s rozvojem léčebných možností IPF se tak zvyšuje i úsilí o časnou diagnózu IPF a čím dál více pacientů se k účinné antifibrotické
léčbě dostává. Je totiž nutné si uvědomit, že antifibrotická léčba pouze zpomaluje, ale nezastavuje průběh IPF. Čím dříve tedy
diagózu stanovíme a čím dříve antifibrotickou léčbu nasadíme, tím delší přežití pacientům umožníme.
Klíčová slova: idiopatická plicní fibróza, časná diagnóza, antifibrotická léčba, pirfenidon, nintedanib
Current pharmacotherapy of idiopathic pulmonary fibrosis
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) belongs to pulmonary diseases with a grim prognosis and challenging treatment. It is characterized
by progressive breathlessness and physical signs of clubbed fingers and crepitus found on auscultation at lung bases.
Radiologic and histopathologic findings of IPF correspond to those of usual interstitial pneumonia. The mean survival of IPF patients
is 2.5 years. Until recently, no efficient therapy of IPF existed. The year 2011 became a milestone in IPF treatment when the
first antifibrotic drug, pirfenidone, was registered in most European countries. In 2015, the second antifibrotic drug, nintedanib,
came to Europe. Coincident with the development of treatment options in IPF is striving for early diagnosis of IPF in order to
provide more and more patients with efficient treatment. However, it must be realized that any antifibrotic treatment only slows
down the disease progression, but cannot stop it. It means that the earlier we establish the diagnosis of IPF and start antifibrotic
treatment, the longer survival can be offered to IPF patients.
Keywords: idiopathic pulmonary fibrosis, early diagnosis, antifibrotic treatment, pirfenidone, nintedanib
Zveřejněno: 30. květen 2016 Zobrazit citaci
Reference
- Kolek V. Epidemiology of cryptogenic fibrosing alveolitis in Moravia and Silesia in the 1981-1990. L'internista 1995; 3: 105-108.
- Nalysnyk L, Cid-Ruzafa J, Rotella P, Esser D. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature.Eur Respir Rev 2012; 12: 355-361.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Loomis-King H, Flaherty KR, Moore BB. Pathogenesis, current treatments and future directions for idiopathic pulmonary fibrosis. Curr Opin Pharmacol 2013; 3: 377-385. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Borensztajn K, Crestani B, Kolb M. Idiopathic pulmonary fibrosis: from epithelial injury to biomarkers-insights from the bench side. Respiration 2013; 6: 441-452. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Kolek V, Kašák V, Vašáková M. Pneumologie, 2. vydání, Maxdorf Praha 2014: 261-264.
- Fishbein MC. Diagnosis: to biopsy or not to biopsy: assessing the role of surgical lung biopsy in the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 2005; 128: 520S-525S. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Smith M, Daluzro M, Panse P, Parish J, Leslie K. Usual interstitial pneumonia-pattern fibrosis in surgical lung biopsies. Clinical, radiological and histopathological clues to aetiology. J Clin Pathol 2013; 10: 896-903. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Flaherty KR, King TE, Raghu G, et al. Idiopathic interstitial pneumonia. What is the effect of a multidisciplinary approach to diagnosis? Am J Respir Crit Care Med, 2004; 170: 904-910. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Wells AU. Managing diagnostic procedures in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev 2013; 128: 158-162. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011 Mar 15; 183(6): 788-824. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- McGrath EE, Millar AB. Hot off the breath: triple therapy for idiopathic pulmonary fibrosis-hear the PANTHER roar. Thorax 2012; 2: 97-98. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary fibrosis: Executive Summary. An update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J. Resp Crit Care Med 2015; 192: 238-248. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- King TE Jr, Bradforf WB, Castro-Bernardini S, Fagan EA, et al. ASCEND Study Group. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014; 22: 2083-2092. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Richeldi L, duBois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014; 370(22): 2071-2082. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Vašáková M, a kol. Moderní farmakoterapie v pneumologii. Praha: Maxdorf, 2013: 236-243.
- Swigris JJ, Brown KK, Make BJ, et al. Pulmonary rehabilitation in idiopathic pulmonary fibrosis: a call for continued investigation. Resp Med 2008; 102: 1675-1680. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...